Spina bifida (spina bifida)

Spina bifida je vrozená a nevyléčitelná anomálie. Pokud je takové onemocnění diagnostikováno, znamená to, že obratlové vazby nejsou zcela vytvořeny, respektive mícha zůstává nedostatečně vyvinutá. Vyvíjející se plod má otevřenou neurální trubici. U takové nemoci jsou pozorovány závažné odchylky ve vývoji. Patologie se u dospělých zřídka vyvíjí.

  • 1. Obecný popis patologie
  • 2. Fáze nemoci
  • 3. Příčiny nemoci
  • 4. Hlavní příznaky
  • 5. Diagnostická opatření

Spina bifida, tzv. Určená patologie, nepodléhá účinné léčbě.

Poskytuje se silný negativní účinek na nervový systém, následovaný narušením tvorby svalové tkáně a vývojem motorických funkcí. Osoba trpí celý svůj život určeným stavem.

Složitá situace se vyvíjí, protože dítě od narození nosí speciální korzet, který poskytuje alespoň minimální pohyblivost. A toto zařízení je také navrženo ke zmírnění stavu při pohybu na invalidním vozíku.

Zničení obratlů je ve většině případů pozorováno v kloubech v místech S1 a L5. Forma závažnosti takového porušení je mírná a závažná. V prvním případě došlo k rozštěpení pouze obratlů s úplnou ztrátou práce. Pokud jde o míchu, může být mírně poškozená nebo může zůstat neporušená. Pokud je operace provedena včas a správně, je malá šance na obnovení mozkové činnosti.

Těžká forma neznamená obnovení poškozených funkcí. Terapie je zaměřena pouze na zmírnění stavu pacienta. Patologie je reprezentována třemi fázemi:

  1. 1. Spina bifida okultní je považována za nejjednodušší fázi bez explicitní vizualizace. Lumbosakrální defekt ve formě nádorů a cyst je viditelný pouze na rentgenovém snímku. Neexistují žádné živé příznaky a objevují se pouze v období, kdy dítě začíná chodit. Jasným znakem poruchy je močová inkontinence..
  2. 2. Myelomeningocele je detekována ihned po narození. Ve vadné oblasti poškozené kosti se objevují mozkové pleny, na jejichž místě se postupem času vytvoří vak naplněný tekutinou. Kůže v postižené oblasti je pokryta hemangiomy, jamkami, zarostlými vlasy. Mícha je poškozená nebo není ovlivněna.
  3. 3. Lipomeningocele má výrazný rozdíl. Tučná a lipoidní tkáň proniká míchou a poskytuje určitý tlak. Pod jeho vlivem je narušena mozková práce. V některých případech se místo deformovaného fragmentu objeví pojivová tkáň nebo tukové těsnění.

Taková poranění negativně ovlivňují bederní oblast a přilehlé orgány (konečník, močový měchýř), které ztrácejí normální funkci..

Nejtěžší fází patologie je myelomeningocele. V tomto případě není výsledná kýla pokryta kůží. Pokud existuje šance na přežití dítěte, je patologie doprovázena mentálními abnormalitami, parézou, inkontinencí, paralýzou. Může se vyvinout hydrocefalus. U dětí s takovými odchylkami jsou po narození vytvořeny sterilní podmínky, protože existuje vysoká pravděpodobnost infekce rány s následnou smrtí..

Koncepce ženy zahajuje složitý řetězec procesů. Páteř a mozek plodu jsou položeny ve formě dlahy, která je tvořena plochými buňkami. Pak má formu trubice. Přesnou příčinu štěpení neurální trubice nelze určit. Je třeba vzít v úvahu dědičný faktor, dopad na životní prostředí, dopad na potraviny. Nejběžnější příčiny jsou:

  • dlouhodobá antibiotická léčba, užívání antikonvulzivních léků;
  • nedostatek vitamínů B;
  • zvýšené hladiny glukózy v krvi u nastávající matky;
  • genetický faktor;
  • příliš pozdě nebo brzy těhotenství;
  • nesprávná strava ženy, která vede k rychlému přírůstku hmotnosti;
  • alkoholismus a kouření během těhotenství;
  • nachlazení, infekční nemoci v prvním trimestru;
  • pravidelné návštěvy koupelí, saun s přehřátím těla.

Neexistují žádné známky stejného typu indikující spina bifida s1. Závažnost a forma onemocnění ovlivňuje intenzitu jejich projevu. Ihned po narození jsou možné následující příznaky:

  • v bederní oblasti se objevuje vakovitý útvar;
  • v místě možného defektu, přítomnost krtka, deprese;
  • intenzivní výčnělek kůže, přítomnost otevřeného mozku s nervovými zakončeními.

S rozvojem komplexní patologie jsou uvedené příznaky doprovázeny narušením střev a močového systému, paralýzou nohou a inkontinencí. Existují také vážnější příznaky zpětné bifidy:

  • pohyb patologie na krční páteř se zhoršeným polykacím reflexem, změny řeči;
  • hydrocefalus vyžadující chirurgický zákrok nebo umístění bočníku;
  • kyfóza, skolióza, dysplázie;
  • nevyvážený psycho-emocionální stav;
  • časná puberta;
  • obezita;
  • porucha myokardu;
  • dermatologické léze;
  • porušení dýchacího systému;
  • abnormální vývoj zadních svalů a svalů;
  • dysfunkce zrakového nervu.

Existují metody pro detekci abnormálního nebezpečného vývoje i v embryonálním období. Za tímto účelem se jedná o následující postupy:

  1. 1. Amniocentéza, při které se do břišní dutiny ženy vloží speciální jehla, která čerpá tekutinu z plodového vaku. Analýza takového materiálu naznačuje přítomnost vady neuzavřené trubice. Ale za přítomnosti minimálních odchylek ani tento přesný postup neurčuje patologii.
  2. 2. Ultrazvukové vyšetření, které se provádí během těhotenství. Vyšetření nepředstavuje zdravotní riziko, ukazuje různé poruchy ve vývoji embrya.
  3. 3. V období od 15 do 20 týdnů se provádí krevní test na alfa-fetoprotein, který ukazuje abnormální vývoj kostry.
  4. 4. Při absenci příznaků onemocnění nebo jeho slabých znaků se provádí CT, MRI, rentgen. Taková opatření ukazují na přítomnost mírné bifidy zpět..

Toto onemocnění je specifické a nepodléhá terapii. Hlavní úkol blízkých příbuzných a zdravotníků je zaměřen na zmírnění projevů, prevenci nežádoucích účinků na konečník a močový systém. Hlavní úkol lékařů je následující:

  • zastavení dobrovolného vypouštění moči a výkalů;
  • zlepšení močení;
  • udržování normálních funkcí vnitřních orgánů;
  • chirurgický zákrok v oblasti děleného obratle;
  • úleva od vertebrálních syndromů.

Nejčastěji se destruktivní procesy vyskytují přesně v pátém obratli, což vede k dysfunkci močového systému, nedobrovolnému uvolňování výkalů, úplné inervaci svěračů. Sterilní katétry se používají k odtoku moči, jsou přijímána opatření k posílení funkce konečníku.

Pokud je pozorováno odhodlání pacienta, k obnovení funkce močového měchýře se používá elektroléčba, různé fyzioterapeutické metody a blokáda novokainu.

Tyto metody však nefungují ve všech případech bifidy zpět. Někdy svěrač příliš spazmuje, k jeho uvolnění se používá botulotoxin. Taková opatření přispívají k ničení vláken a nouzový zásah je často oprávněný, aby zachránil životy. Při dlouhodobém zadržování moči může pacient zemřít v důsledku intoxikace těla.

S popsanou anomálií není často nutná operace. Stomie umístěná na močovém měchýři eliminuje problém intoxikace a komplikací na ledvinách. Umělý otvor mezi vnějším výstupem a orgánem je vytvořen z tkání slepého střeva, které nejsou náchylné k odmítnutí.

V moderní medicíně se mnoho problémů s diagnostikovanou patologií řeší pomocí bioorganických plastových implantátů. Používají se k nahrazení svěračů, poté se obnoví schopnost pacienta kontrolovat tok výkalů a moči.

Operace míchy je velmi nebezpečná, protože existuje vysoká pravděpodobnost vzniku infekce pod membránou. Páteř lze také nahradit implantátem. Meziobratlové ploténky procházejí protetikou. Musíte pochopit, že rehabilitační období bude dlouhé a velmi obtížné. Procedury obnovy jsou nepříjemné, protože pacient musí stát. O pacienta by se mělo pravidelně starat, potřebuje pohodlné podmínky a pozornost.

Proces štěpení se vyskytuje nejen v bederní páteři, může mít vliv na krční nebo hrudní obratel. S takovými patologiemi jsou terapeutická opatření zaměřena na normalizaci fungování trávicího systému. Výživa se provádí intravenózně, protože dochází k dysfunkci enzymatické části žaludku, narušení střevní motility.

Celoživotnímu postižení lze zabránit pouze zastavením vývoje stadia syndromu. To je možné po normalizaci celkového stavu pacienta a v tomto případě je chirurgický zákrok povinný.

Léčba bifidy zpět začíná až po narození dítěte. Úspěšný výsledek přímo závisí na správné perinatální diagnóze. Císařský řez předchází dalším zraněním, která dítě může dostat. Kromě toho jsou poskytovány nejsterilnější podmínky..

Pokud je nalezena meningocele nebo myelomeningocele, provede se okamžitě chirurgický zákrok.

Během operace je deformovaná trubice uzavřena, v důsledku čehož je zachována kostní dřeň. Je třeba si uvědomit, že odborníci nejsou schopni úplně obnovit nervy, nevratné procesy ovlivní další vývoj.

Existují případy, kdy byla zlomená trubice uzavřena a defekty obratlů byly odstraněny přímo v děloze. Takové techniky jsou však vzácné. Základní postupy po operaci:

  • fyzioterapie;
  • Cvičební terapie;
  • nošení korzetů;
  • používání ortéz.

Účinky bifidy zpět jsou ovlivněny mnoha faktory. Zohledňuje stupeň možného poškození míchy, související anomálie.

Pozitivní výsledek terapie závisí na existujících porušováních, včasnosti léčby, správných preventivních postupech během rehabilitačního období, které zabrání vzniku komplikací.

Nepříznivá prognóza je častěji vyjádřena, když je detekována patologie hrudní oblasti.

Vývoj událostí bude nejednoznačný při detekci hydrocefalusu, kyfózy, vrozených dalších vad a počátečních stadií hydronefrózy. V tomto případě je velmi důležitý obecný stav pacienta a kvalita terapie..

Pokud je komplikace nebo dysfunkce ledvin výsledkem operace bypassu mozkové komory, může to mít fatální následky.

Spina Bifida - příčiny, diagnostika a léčba

Fetální malformace jsou to, čeho se rodiče obávají nejvíce. Zvláště pokud jde o centrální nervový systém. Za normálních okolností je celý nervový systém plodu uložen ve formě dlahy vzadu, která má poté podobu trubice.

Nervová trubice je základem míchy, která si zachovává některé ze svých strukturních rysů, a mozku, který prochází během embryonálního vývoje velkými změnami. Nervová ploténka se tvoří ve třetím týdnu embryonálního vývoje, na konci druhého trimestru se téměř úplně vytvoří centrální nervový systém.

Základy budoucí páteře jsou vytvořeny kolem neurální trubice a jsou zcela závislé na její struktuře. Tělo a klenba obratlů se vyvíjejí z různých primordií a rostou společně a tvoří páteřní kanál kolem míchy. Pokud dojde k selhání vývoje nervové trubice, ovlivní to také stav páteře a naruší spojení těla a obratlového oblouku.

Na druhé straně vývoj páteře ovlivňuje tvorbu neurální trubice. Důsledky porušení těchto procesů mohou být od téměř nepostřehnutelných až po život ohrožující.

Co je Spina Bifida?

Spina bifida je malformace neurální trubice, která vede k abnormálnímu vývoji páteře a míchy.

Projevuje se tím, že mezi tělem a obratlovým obloukem je mezera, kterou mohou zakrýt svaly a fascie, ale to nemusí stačit, a membrány nebo nervová tkáň míchy vyčnívají do výsledného defektu. Nemoc se může projevovat v různé míře a může mít různé stupně ohrožení života a zdraví dítěte..

Funkce:

Zvláštností tohoto onemocnění je, že jej lze diagnostikovat i v raných stadiích embryonálního vývoje, ale je nesmírně obtížné určit závažnost malformací. To může být důležité, protože přítomnost takového onemocnění je důvodem k ukončení těhotenství..

V nejmírnějším případě si pacient nemusí být vědom své nemoci, dokud nebude čelit těžké fyzické námaze. U nejzávažnějších není vada míchy pokryta ani kůží a část centrálního nervového systému vyčnívá ven. To způsobí dítěti obrovskou bolest a učiní ho životaschopným..

formuláře

Formy onemocnění se rozlišují podle toho, jak závažný je defekt neurální trubice a související defekt páteře..

Existují:

  1. Latentní forma nebo Spina bifida occulta se projevuje přítomností malého defektu v páteři - oblouky obratlů nejsou zcela spojeny s těly. Mícha a její membrány nejsou poškozeny. Pacient nemá žádné neurologické příznaky a často nemá žádné příznaky z kosterního systému a k detekci defektu páteře dochází náhodně na rentgenovém snímku.
  2. Meningocele. Kromě poškození páteře je narušena tvorba míchy a jejích membrán. Membrány míchy vyboulí do defektu v kostní tkáni, kořenech a části nervů se mohou zachytit, což způsobuje různé poruchy v oblasti, kterou tyto nervy inervují a pod ní.
  3. Meningomyelokéla. Část míchy se dostane do kostního defektu a míchy. To je považováno za nejtěžší formu, protože existují významné motorické a smyslové poruchy, díky nimž je pacient postižený od narození..

Výslovná charakteristika tvaru

Mezi projevy patří projevy meningocele a meningomyelocele (spinální kýla). Jejich společným rysem je přítomnost nejen defektu v kostní tkáni, ale také vyčnívajících membrán míchy a v některých případech i nervové tkáně..

V nejmírnějším případě je meningocele vak z tvrdé, arachnoidní a měkké membrány míchy, naplněný mozkomíšním mokem a vyčnívající do kostního defektu.

V tomto případě je narušena cirkulace mozkomíšního moku, což může způsobit významné neurologické poruchy. Často se taková malformace kombinuje s hydrocefalem (zhoršený odtok mozkomíšního moku z komor mozku).

Kořeny míšních nervů se mohou dostat do herniálního vaku a pak jsou narušeny citlivost a / nebo pohyby v oblasti, kterou inervují, a níže.

Tato vada je léčitelná, pokud se provádí v raném věku. Pokud tak neučiníte, může dítě zůstat postižené..

S meningomyelokélou v herniální formě vak vstupuje do části míchy. To nejen způsobuje dysfunkci orgánů, která inervuje postiženou oblast a níže, ale také vede k nevratným změnám ve struktuře míchy, takže ani při včasné operaci nedojde k úplnému uzdravení.

V nejzávažnějším případě není taková vývojová vada pokryta kůží, nervová tkáň zůstává na úrovni vývoje plastů embryonálních nervů. Taková vada je prakticky nevyléčitelná..

Skrytá charakteristika tvaru

Toto je nejjednodušší možná forma onemocnění. Říká se tomu latentní, protože jeho příznaky jsou malé a mohou se objevit až v dospělosti. V tomto případě existuje pouze kostní defekt, ale jeho velikost je malá a svalová tkáň a fascie ji spolehlivě zakryjí a nevytvoří se kýla míchy..

Taková vada se zpravidla vyskytuje v bederní oblasti nebo křížové kosti a projevuje se různými kožními abnormalitami, bolestmi dolní části zad. Senzorické poruchy nohou nebo pánevních orgánů jsou vzácné. Onemocnění je obvykle detekováno na rentgenovém snímku bederní oblasti.

Příčiny a patogeneze bifidy zpět

Kombinace několika faktorů vede k malformacím neurální trubice. Především je to genetická predispozice. Pravděpodobnost porodu dítěte s porušením tvorby nervové trubice je vyšší, pokud rodiče dítěte nebo některý z příbuzných trpí touto chorobou v latentní formě. Druhé dítě ženy, která již má dítě se spina bifida, se může narodit se stejnou vadou.

Druhým důležitým faktorem je užívání antikonvulziv matkou. Karbamazepin, kyselina valproová a další léky předepsané pro epilepsii a některá další duševní onemocnění narušují metabolismus kyseliny listové v těle.

Důležitý je také životní styl nastávající matky - podvýživa, nedostatek vitamínů, diabetes mellitus a kouření u matky významně zvyšují riziko rozvoje patologie. Všechny tyto faktory lze navzájem kombinovat..

Existuje několik verzí, proč se neurální trubice neuzavírá normálně. Někteří odborníci se domnívají, že je to způsobeno porušením oběhu mozkomíšního moku, jiní - že dochází k zastavení růstu nebo naopak k nadměrnému růstu neurální trubice. Který z nich je nejpřesnější, dosud nebyl stanoven..

Příznaky a funkce

Projevy rozštěpu páteře závisí na formě onemocnění a mohou se lišit od kožních abnormalit v latentní formě, které je obtížné spojovat s patologiemi páteře až po těžké léze nervového systému.

U dětí

Latentní forma malformace neurální trubice u dětí se obvykle neobjevuje. Ve vzácných případech se dítě může naučit chodit později než jeho vrstevníci, ale není to nutné..

Meningocele v sakrální oblasti se často začíná projevovat až tehdy, když je dítě cvičeno na nočník.

Na rozdíl od zdravých vrstevníků špatně ovládá funkce pánevních orgánů a zdaleka není vždy schopen včas požádat o nočník.

Pokud je meningocele v bederní oblasti, přidává se k inkontinenci moči a výkalů narušení citlivosti a pohybu v nohou..

V tomto případě dítě není schopno se naučit chodit, pokud je lokalizace léze vyšší než třetí bederní segment, vzniká paralýza obou dolních končetin.

Meningomyelocele se projevuje ochrnutím nohou, dysfunkcí pánevních orgánů, bolestí v postižené oblasti (dolní části zad nebo křížové kosti). Pokud vada není pokryta kůží, pak nemocné dítě zažívá nesnesitelnou bolest..

Poruchy neurální trubice v hrudní a krční páteři se prakticky nevyskytují, protože jsou často neslučitelné se životem.

U dospělých

U dospělých se nejčastěji vyskytuje latentní forma. Nezpůsobuje výrazné poruchy hybnosti, ale jsou možné bolesti dolní části zad, nadměrný růst vlasů a žilky na pokožce. Porucha může být hmatatelná.

Meningocele u dospělých je doprovázena inkontinencí moči a stolice, sexuální dysfunkcí, oblastmi ztráty citlivosti v nohou, nestabilní chůzí nebo nedostatkem dobrovolných pohybů v nohou.

V závažných případech se pacient pohybuje na invalidním vozíku. I když pacient v dětství podstoupil operaci, některé příznaky páteřní kýly mohou zůstat na celý život. Děti s meningomyelocele se zřídka dožijí dospělosti, takže se tato forma onemocnění u dospělých prakticky nevyskytuje.

Diagnostika zadní části bifidy

Diagnóza tohoto onemocnění se provádí v několika fázích. Při plánování těhotenství je nutné se poradit s lékařským genetikem. Pokud žena užívá antikonvulziva, musíte se poradit s neurologem o změně léčebného režimu a určitě začít užívat kyselinu listovou ještě před počátkem.

Ve druhém trimestru těhotenství se provádí analýza obsahu α-fetoproteinu a acetylcholinesterázy v krvi. Pokud jsou výsledky těchto testů podezřelé, provádí se opakované testy. Pokud se výsledek potvrdí, vyvstává otázka ukončení těhotenství.

Bifida zpět léčba

Léčba této patologie je chirurgická. U meningokély se kýla zmenšuje, pokud zahrnuje nervové kořeny, musí se pečlivě upravit na místo. Potom je kostní defekt uzavřen svaly a fascií.

Čím dříve se taková operace provede, tím je pravděpodobnější, že dítě vyroste zdravé..

Moderní technologie umožňují jeho provádění již u novorozenců. Latentní forma léčby nevyžaduje, ale je nutný dohled pediatra a neurologa.

Prevence nemoci

Prevence spočívá v včasné konzultaci s genetikem před plánováním těhotenství a v možném odmítnutí, pokud existuje vysoké riziko mít dítě s patologií..

Těhotná žena musí užívat přípravky s kyselinou listovou, komplexy vitamínů, dobře se stravovat a vzdát se špatných návyků.

Spina bifida: co je to za vadu páteře?

Spina Bifida je jednou z defektů páteře na celý život, která ovlivňuje především motorické schopnosti. Toto je transkripce latinských výrazů - záda a štěpení, což znamená štěpení páteře nebo neuzavření obratlů..

Klíčovým detailem kostry je páteř. Jeho základy se tvoří v děloze, ve třetím týdnu těhotenství. Na konci druhého trimestru embryonálního vývoje se plně vytvoří centrální nervový systém, který zahrnuje míchu a mozek. Zdrojem vývoje centrálního nervového systému je dřeňová trubice. Stav budoucí páteře závisí na její struktuře. Trubka je tvořena spojením nervových záhybů. Jejich neúplná fúze vede k různým následkům - od téměř nepostřehnutelných, navenek se nijak neprojevujících, až po patologické stavy, které představují hrozbu pro lidský život.

V mezinárodní klasifikaci je kódem pro diagnostiku páteře Bifida podle referenční knihy ICD 10 Q05, část vrozených anomálií. Je charakterizován neúplným uzavřením páteřního kanálu, vytvořením mezery pokryté svaly a pochvou pojivové tkáně, výčnělkem vytvořenou mezerou pochvy, nervovou tkání neúplně vytvořené míchy.

Tvar zad Bifida

Taková vývojová anomálie je vzácná - výskyt se pohybuje v rozmezí 1–2 na tisíc novorozenců. Vydutí se může objevit po celé délce páteře: v 85% případů jsou segmenty v bederní oblasti posunuty, 15% v krční a hrudní oblasti. Čím vyšší je problémová oblast, tím závažnější je poškození.

Identifikace zadní části bifidy u plodu je důvodem pro umělé ukončení těhotenství, zejména pokud je defekt zjištěn v krční nebo hrudní oblasti. Nemoc je nevyléčitelná, poškozené nervy nelze obnovit. S mírnou až středně závažnou závažností je možná chirurgická léčba, která má oživit páteř a zmírnit stav pacienta; v závažných případech je onemocnění doprovázeno nesnesitelnou bolestí, dochází k ochrnutí končetin až k životaschopnosti. Je důležité identifikovat vývojový práh a závažnost co nejdříve.

Záda Bifidy je klasifikována podle závažnosti vady.

Rozlišuje se typ štěpení:

Častěji je tato forma charakteristická pro rozdělení na úrovni 5. obratle bederní páteře - L5 nebo prvního obratle sakrálního segmentu - S1. Neurologické příznaky a dysfunkce kostního systému v dětství často chybí, onemocnění se nemusí nijak projevit a je objeveno náhodou při rentgenovém vyšetření.

Pro normální život stačí nosit a neustále měnit speciální korzet s růstem dítěte.

Je indikována chirurgická léčba, aby se zabránilo dalšímu poškození nervů.

Před stanovením patologie je důležité si uvědomit, že takové rozdělení u dětí je variantou normy a může to být způsobeno jejich anatomickými rysy. Ne všichni novorozenci mají úplnou fúzi oblouků atlasu (prvního krčního obratle) i v embryonálním období; za normálních podmínek může proces trvat až 3 roky. Osifikace je nakonec dokončena pouze za 10 let. Nespojení oblouků S1 a L5 v tomto věku proto není indikátorem malformace.

Příčiny nemoci

Vědci dosud nezjistili přesné příčiny patologie. Je známo, že je méně pravděpodobné, že se chlapci narodí se zády Bifida. Výskyt neuzavření sekcí neurální trubice a defektů při tvorbě míchy je vyšší u zástupců bělošské rasy.

Bylo zaznamenáno 6-8% případů znovuzrození dětí s touto malformací, což naznačuje, že je dědičná..

Riziko patologických abnormalit ve vývoji plodu se zvyšuje až o 10%, pokud byla diagnostikována záda Bifidy u dříve narozeného dítěte nebo jednoho z rodičů.

Kromě genetické predispozice byly identifikovány další příčiny vrozených vad - endogenní a exogenní procesy..

Pravděpodobnost porodu dítěte s vadou vzadu se zvyšuje s kombinací několika důvodů.

Mezi tyto negativní faktory patří:

Jak se projevuje zadní část Bifidy

Každá forma onemocnění se projevuje jiným způsobem. Známky jsou detekovány již při prvním vizuálním vyšetření novorozence. Nejtěžší věcí k diagnostice je latentní forma, proto se říká, že štěpení je skryté, zjevné znaky často chybí. Možná patologie je indikována přítomností kožní abnormality v místě neuzavření - malé mateřské znaménko, deprese, ostrůvek vlasů nebo ztráta pigmentu. Nezpůsobuje neurologické projevy, dítě ve vývoji nezaostává, až na vzácné výjimky začne chodit se svými vrstevníky.

Nonunion se obvykle vyskytuje v sakrální oblasti, která se skládá z 5 obratlů S1-S5 nebo bederní - L1-L5.

Spina bifida S1 se nejčastěji vyskytuje u dospělých. Hlavní znaky latentní formy, počínaje adolescencí:

Meningocele není tak obtížné detekovat, je jasně viditelný výčnělek ve formě herniálního vaku obsahujícího kapalinu. Může být otevřený nebo pokrytý tenkou modravou kůží. Funkce míchy obvykle nejsou narušeny, aby se zabránilo rozvoji patologie, je novorozenci předvedena urgentní chirurgická korekce.

Tato forma se projevuje v období vštěpování dovednosti dítěte používat nočník. Jsou pozorovány následující příznaky:

Mezi příznaky společné u tohoto druhu u dospělých také patří:

Těžká forma onemocnění - myelomeningocele, kdy mozková kýla významně vystupuje rozštěpem páteře, je charakterizována různými neurologickými poruchami. Klinický obraz je různorodý, onemocnění postihuje muskuloskeletální, močové a zažívací ústrojí a je doprovázeno silnou nesnesitelnou bolestí.

U dospělých se myelomeningocele prakticky nevyskytuje, protože pacienti se tohoto věku dožívají jen zřídka.

Malformace páteře může mít vážné následky:

Neúplné uzavření nervové trubice v oblasti hrudní oblasti, obratlů D1-D12 nebo krčku - zadní bifidní C1-C7 je neslučitelný se životem.

Léčba zadní bifidy


Genetické pozadí onemocnění vyžaduje konzultaci s lékařským genetikem ve fázi plánování těhotenství. Pokud je nastávající matka registrována u neurologa, je nutné jej informovat, v případě užívání antikonvulziv, o úpravě léčebného režimu.

Ještě před počátkem poskytněte budoucí těhotné ženě odpovídající výživu, začněte užívat léky ze skupiny vitamínů B, kyseliny listové. Po početí začněte provádět diagnostická opatření co nejdříve, dokonce i ve stadiu tvorby neurální trubice embryonálního obratlového systému (19-22 týdnů). To je důležité, protože pokud jsou zjištěny anomálie a nepříznivá prognóza, bude rozhodnuto o ukončení těhotenství.

Pokud se žena rozhodne dítě si nechat, včasné diagnostické metody pomohou zvolit optimální metodu porodu, aby byla maximalizována ochrana míchy před možným zraněním nebo infekcí. Pokud máte podezření na Bifidovu záda, je indikován císařský řez.

Identifikace patologických abnormalit pomůže:

U dospělých je Bifida zad diagnostikována pomocí rentgenových paprsků, magnetické rezonance, počítačové tomografie, MRI s myelografií. To se stává často během rutinního vyšetření nebo podle lékařského doporučení předepsaného s ohledem na pacientovy stížnosti na močovou inkontinenci nebo přítomnost příznaků neurologické poruchy.

Pokud je diagnóza potvrzena, provede se další bakteriologická analýza a analýza moči, aby se určilo stádium vývoje a předepsala léčba.

Pokud je u novorozence zjištěna anomálie, je mu často okamžitě (do 24 hodin) předepsána operace, ale onemocnění nelze úplně vyléčit, můžete se zbavit pouze vnějších projevů onemocnění, intrauterinní narušení tvorby páteře se pravděpodobně objeví později.

Je však nutné provést operaci, aby se včas uzavřela vada obratle, a tím se zachovaly míšní nervy, kořeny a funkce míchy před dalším poškozením. V případě potřeby je paralelně s redukcí pia mater nainstalován bočník ve formě duté trubky, která zůstává v těle po celý život.

Bypass je nezbytným preventivním opatřením k zajištění odtoku tekutin a prevenci hydrocefalu. V budoucnu je nutný pravidelný dohled neurologa a pediatra..

Chirurgická léčba patologického defektu se provádí hlavně u dětí, a to naléhavě, aby se zabránilo rozvoji komplikací a zachovala se motorická aktivita funkce močového a trávicího systému. Proces zničení je nevratný. Nitroděložní chirurgický zákrok k nápravě defektu páteře se příliš necvičí, protože plná velkého rizika pro matku i plod. U dospělých je indikací k chirurgickému výkonu přítomnost neurologických onemocnění. Aby se zabránilo komplikacím, pacientům je předepsáno nošení korzetů, masáže, fyzioterapeutické kurzy a terapeutická gymnastika.

Společná léčba

Společný web

Spinokulóza, co to je

Spina Bifida je vrozená spina bifida, u které se často zaznamenává kýla míchy nebo jejích membrán. Tato vrozená vada je způsobena nesprávným vývojem fetální neurální trubice v časném těhotenství..

Formy nemoci

Spina bifida se může vyvinout po celé délce, ale nejčastěji postihuje bederní páteř - až 85% případů. Jiné formy se vyskytují v hrudní a krční páteři. Podle statistik se taková anomálie vyskytuje asi u 7 novorozenců na 10 000..

Většina této patologie páteře je spina bifida posterior - neuzavření obratlových oblouků. Nejběžnější onemocnění se vyskytuje na prvním krčním obratli (atlanta), stejně jako na úrovni 1 a 12 hrudních obratlů a na 5. bederním obratli.

V dětství existují anatomické rysy, které jsou spojeny s takzvaným obdobím osifikace. Ne všechny děti mají v době narození fúzi oblouků prvního krčního obratle, ke kterému dochází ve 4% případů.

K prevenci a léčbě nemocí KLOUBŮ a Páteře používají naši čtenáři nový NEOPERAČNÍ prostředek na bázi přírodních extraktů, který..
Přečtěte si více

Za normálních okolností může proces fúze oblouků Atlanťanů trvat až tři roky. Pokud po tomto štěpení zůstane, můžeme uvést patologii.

Konečná osifikace oblouků horních křížových a dolních bederních obratlů je u dětí dokončena pouze o 10-12 let. Podmíněné „neuzavření“ v těchto částech páteře lze tedy na rentgenových paprskech zjistit u všech dětí do 10 let..

Kvůli vysoké frekvenci někteří vědci považují spina bifida posterior v těchto částech páteře za anomálii vývoje páteře, ale za variantu normy..

V závislosti na závažnosti je onemocnění rozděleno do tří forem:

  • zadní bifida bez spinální kýly - spina bifida oculta;
  • meningocele;
  • myelomeningocele.

První typ se někdy také nazývá latentní forma, protože vizuálně neodhalí vadu páteře. U tohoto typu se v obratlích tvoří mezera nebo jiný defekt, ale mícha a nervové kořeny nevyčnívají přes štěpení.

Závažnost této formy je často tak malá, že neexistují žádné zjevné projevy. Pacient si možná ani neuvědomuje přítomnost patologie, ale při vyšetření páteře se to odhalí náhodou.

Nejběžnější skrytá zadní bifida se vyskytuje v lumbosakrální páteři..

V případě, že nedošlo k úplnému uzavření míchy s kostmi páteře, hovoří o meningokéle. V této formě je kvůli defektu páteře na zadní straně dítěte patrné výrazné vypouknutí.

Toto vyboulení se skládá ze tří páteřních membrán. Samotná mícha zpravidla není spolu s nervovými kořeny přemístěna a vyboulení je obvykle pokryto kůží.

Nejzávažnějším typem zadní bifidy je myelomeningocele, která představuje až 75% všech typů tohoto onemocnění. U tohoto typu část míchy vyčnívá přes otevřený defekt obratlů, který se nazývá mozková kýla..

Toto vyboulení je někdy pokryto kůží, ale častěji vyčnívá samotná mícha a nervové kořeny..

Důvody

Přesné důvody pro vývoj této vady jsou vědě stále neznámé. Stejně jako u jiných vrozených onemocnění se spina bifida vyvíjí se společným vlivem genetických poruch, dědičnosti, určitých rizikových faktorů a nedostatku kyseliny listové..

Osvědčenými rizikovými faktory pro rozvoj bifidy zpět jsou:

  • dědičnost;
  • nedostatek kyseliny listové;
  • užívání určitých léků těhotnou ženou;
  • cukrovka;
  • obezita;
  • nemoci během těhotenství s vysokou horečkou.

Bylo zjištěno, že pokud samotní rodiče trpí touto patologií, pak je pravděpodobnost porodu s rázštepem páteře vyšší. Riziko je ještě vyšší, pokud má rodina již dvě děti s tímto onemocněním. Na druhé straně podle statistik byli rodiče většiny dětí s anomáliemi páteře zdraví..

Adekvátní příjem vitaminu B9 (kyseliny listové) v těle těhotné ženy je zásadní pro normální vývoj nervové trubice dítěte. Bylo prokázáno, že nedostatek tohoto vitaminu u těhotných žen významně zvyšuje riziko vzniku dětí s defekty neurální trubice..

Užívání těhotné kyseliny valproové k léčbě epilepsie může způsobit abnormality neurální trubice a narození dítěte se zadní bifidou. Předpokládá se, že užívání těchto léků ženou narušuje její absorpci kyseliny listové.

Bylo zjištěno, že ženy, které trpí cukrovkou a špatně kontrolují koncentraci glukózy v krvi, pravděpodobně porodí děti s poruchami páteře. Pokud je žena obézní, jedná se o zvýšené riziko zpětné bifidy u nenarozeného dítěte. Podle některých zpráv, pokud žena v raném období těhotenství trpěla chorobami s vysokou horečkou, zvyšuje se tím riziko spina bifida u dítěte..

Společné problémy jsou přímou cestou k postižení!
Přestaňte snášet tuto bolest kloubů! Napište si ověřený recept od zkušeného lékaře...
Přečtěte si více

Příznaky

Latentní forma se často neprojevuje zjevnými příznaky a nezpůsobuje závažné neurologické projevy. Stává se, že samotný pacient neví o přítomnosti poruchy páteře, ale je diagnostikován náhodně během rentgenového záření.

Meningocele se projevuje především jako vizuální boule, ale samotná mícha není obvykle ovlivněna. Proto tato forma onemocnění není vždy doprovázena závažnými nekrologickými poruchami, které závisí na úrovni poškození.

V závislosti na místě štěpení a závažnosti defektu se neurologické poruchy v myelomeningocele liší. Pokud se anomálie vyvíjí v dolní části páteře, pak trpí funkce střev a močového měchýře

Čím vyšší je zadní část bifidy, tím více se vyvinou orgánové poruchy. Zaznamenává se ochrnutí nohou, patologie trávicího systému a močového měchýře.

Spolu s těmito poruchami se často vyskytují další malformace u pacientů s rázštepem páteře:

  • hydrocefalus;
  • zakřivení páteře: skolióza, kyfóza;
  • porucha vývoje míchy;
  • dysplázie kyčelních kloubů;
  • deformity chodidel, tlapky;
  • Chiariho malformace (posunutí mozku směrem k prvnímu krčnímu obratli): porucha řeči, polykání, funkce horní končetiny;
  • předčasná puberta;
  • obezita;
  • duševní poruchy;
  • dermatologické nemoci;
  • malformace močového systému;
  • problémy se zrakem;
  • srdeční choroba.

Příznaky onemocnění závisí na stupni vady, závažnosti onemocnění u každého dítěte.

Důsledky a předpověď

Nejpříznivější průběh latentní formy onemocnění. V některých případech jsou možné stížnosti na bolesti zad. Nejčastěji však tito lidé žijí, aniž by věděli o patologii..

V případě asymptomatického průběhu a náhodného zjištění defektu na rentgenovém snímku pacienti nepotřebují aktivní léčbu.

Účinky rozštěpu páteře u dětí se liší. S malou vadou v obloucích 1-2 obratlů v bederní páteři může dojít k inkontinenci moči. Při správné léčbě (a někdy i bez ní) v dospívání nebo v dospělosti tento problém zmizí..

Těžká forma onemocnění obvykle vede k invaliditě. Pokud dojde k ochrnutí dolních končetin, jsou tito pacienti nuceni pohybovat se na invalidním vozíku.

Pokud je zachována pohyblivost nohou, existuje možnost pohybu pomocí speciálních podpěr. Tito pacienti potřebují berle, ortopedickou obuv, speciální korzety.

Souběžné mozkové vady jsou doprovázeny nedostatečným rozvojem intelektu. Pro tyto děti je obtížné studovat na střední škole, mají problémy s pozorností, osvojováním jazyka a čtením..

U některých dětí se může vyvinout meningitida, což je závažné a život ohrožující onemocnění.

Diagnostika

Důležitým principem v diagnostice štěpení páteře je detekce této patologie ještě před narozením dítěte. V některých případech, v závislosti na stupni patologie a délce těhotenství, se rozhoduje o jeho přerušení.

Pro diagnostiku se používá ultrazvukové vyšetření. Tato metoda je pro plod neškodná a umožňuje vám vidět vady páteře v raných fázích. Protože je toto onemocnění často kombinováno s jinými vrozenými vadami, jsou diagnostikovány současně.

Amniocentéza je postup k odebrání malého objemu plodové vody. Tato technika se provádí pomocí tenké jehly, která se zavádí do plodového vaku přes břišní dutinu.

Studium tekutiny vám umožňuje určit přítomnost otevřené patologie nervové trubice. Tato technika je považována za velmi přesnou, ale je nemožné s její pomocí detekovat malé nebo skryté vady..

Mezi 15 a 20 týdny je těhotné ženě odebrána krev pro obsah alfa-fetoproteinu a dalších indikátorů biochemie. Studie vám umožňuje určit míru rizika anomálií páteře.

Po narození dítěte se vizuálně určí výrazná bifida zpět. V latentních formách může být známkou onemocnění deprese nad vadou nebo skvrna pokrytá vlasy..

Bolest kloubů skončila!

Zjistěte více o léku, který není k dispozici v lékárnách, ale díky kterému se již mnoho Rusů zotavilo z bolesti kloubů a páteře!

Autor školy „Jsem zdravý“ >>>

Přítomnost latentního štěpení lze nepřímo posoudit podle slabých pohybů dolních končetin. Pro diagnostiku u dětí a dospělých se často používá počítačová tomografie, MRI a rentgenové vyšetření páteře..

Léčba

Pokud je patologie zjištěna ve stadiu těhotenství, doporučuje se ženám císařský řez. To je důležité pro prevenci dalšího poškození míchy během vývoje dítěte porodními cestami..

Léčba těžkých rozštěpů u dětí se provádí chirurgicky. Operace by měla být provedena u novorozenců během prvních 24 hodin po porodu. Pokud byla operace provedena včas a vadný obratel byl uzavřen, ukázalo se, že zachovává funkci intaktních nervů a míchy.

Pokud jsou před chirurgickým zákrokem poškozena mícha a nervy, operace není schopna obnovit své funkce. Intrauterinní chirurgie je nová léčba. Nestal se rozšířeným, protože je spojen s rizikem pro matku a dítě. Tato operace se provádí mezi 19. a 25. týdnem těhotenství..

Vědci se domnívají, že defekt páteře se nejlépe napraví, když je dítě ještě v děloze. Je to proto, že funkce míchy se po narození rychle zhoršuje. Operace u dospělých se provádějí pouze za přítomnosti neurologických příznaků. Pokud bylo onemocnění objeveno v dospělosti a neexistují žádné neurologické poruchy, je léčba těchto pacientů zaměřena na prevenci komplikací. Pacienti jsou ukazováni na speciálních korzetech, kurzech fyzikální terapie, fyzioterapii.

Spina bifida je poměrně častým problémem. Užívání kyseliny listové je nesmírně důležité při plánování těhotenství a během těhotenství. Díky moderní medicíně je s včasnou detekcí nemoci léčitelná.

Vyléčit artrózu bez léků? To je možné!

Získejte knihu zdarma „Plán krok za krokem pro obnovení pohyblivosti kolenních a kyčelních kloubů při artróze“ a začněte se zotavovat bez nákladné léčby a operací!