Dermatomyositida

Nemoci pojivové tkáně jsou poměrně časté. Jedním z těchto onemocnění je dermatomyozitida..

Nemoc se může objevit v jakémkoli věku. Nezávisí na pohlaví - projevuje se u žen i mužů. Příznaky dermatomyozitidy jsou různé. Záleží na tom, které orgány a systémy jsou patologickým procesem ovlivněny.

Moderní medicína umožňuje diagnostikovat toto onemocnění v raných fázích, kdy bude předepsaná léčba nejúčinnější..

Co to je?

Dermatomyozitida je závažné progresivní systémové onemocnění pojivové tkáně, kosterního a hladkého svalstva s poruchou motorické funkce, kůže ve formě erytému a edému cév mikrovaskulace s poškozením vnitřních orgánů, často komplikovaná kalcifikací a hnisavou infekcí.

U 25-30% pacientů chybí kožní syndrom. V tomto případě hovoří o polymyositidě (PM).

Důvody rozvoje

Dosud neexistují žádné přesné důvody, které by mohly vyvolat nástup dermatomyozitidy. Lékařští vědci připisovali tento typ patologie multifaktoriální skupině nemocí (s dědičnou predispozicí). Obrovskou roli ve vývoji nemoci hrají:

  1. Infekční faktory. Potvrzují to výsledky studií, které prokázaly, že pacienti, kteří několikrát během 3 měsíců prodělali nějaké infekční onemocnění (například: chlamydie, tyfus), mají zvýšenou šanci na rozvoj dermatomyozitidy.
  2. Virová onemocnění. Virus chřipky, pikornaviry (způsobují zánět střev), parvoviry (ovlivňují klouby bez degenerativních změn, kůže), předisponují k výskytu DM.
  3. Bakteriální patogeny. Důvod: očkování proti tyfu a spalničkám, příjem doplňků stravy na základě růstového hormonu („Neotropin“, „Jintropin“).
  4. Patogenetický faktor. Autoimunitní reakce (stav, při kterém imunitní systém člověka napadá zdravé buňky jeho vlastního těla) působí proti obsahu buněk svalové tkáně (bílkoviny, ribonukleové kyseliny). Takové reakce vedou k nerovnováze mezi lymfocyty a zabraňují zpomalení příliš agresivní imunitní odpovědi..

Dalšími přispívajícími faktory jsou:

  • podchlazení.
  • slunce / úpal.
  • fyzické a duševní trauma.
  • dědičná predispozice.
  • exacerbace fokální infekce.
  • alergie na léky.

Vzhledem k tomu, že faktorů, které mohou vyvolat vývoj Wagnerova syndromu (dermatomyositida), je příliš mnoho a jsou různé, vědci se rozhodli onemocnění klasifikovat.

Klasifikace a etapy

V závislosti na etiologickém faktoru, který vyvolal vývoj dermatomyozitidy, se rozlišují tyto formy:

  1. Idiopatická forma, to znamená, že je to taková dermatomyozitida, jejíž příčiny nebyly stanoveny. Je diagnostikována ve 30-40% případů. Často se vyvíjí po podání rutinní vakcíny. Pokud se idiopatická forma onemocnění projeví u dítěte, nazývá se to mladistvým. U pacientů s touto formou patologie klesá funkce pohlavních žláz, nadledvin a hypotalamu. Oslabují se kosterní svaly, jsou ovlivněny kůže a sliznice.
  2. Sekundární tumor (paraneoplastická) dermatomyositida. Projevuje se v důsledku tvorby maligních nádorů v těle. Tato forma onemocnění je diagnostikována hlavně u starších pacientů. Na pokožce se objevují prvky vyrážky fialové barvy. Proximální svaly jsou oslabené a kolem očí je viditelný fialový edém. Příznaky sekundární dermatomyozitidy se mohou podobat příznakům primární dermatomyozitidy, ale v případě nádorové formy onemocnění bude terapie neúčinná.
  3. Dětská (juvenilní) dermatomyozitida. Je diagnostikována ve 20–30% případů. Kalcifikace svalových tkání je odhalena u pacientů. Samotné onemocnění má akutní nástup, který je doprovázen bolestí svalů, horečkou a vyrážkami.
  4. Smíšená dermatomyozitida, která je kombinována s jinými onemocněními pojivové tkáně.

V závislosti na povaze průběhu onemocnění se rozlišuje akutní, subakutní a chronická dermatomyozitida..

Fáze vývoje dermatomyozitidy:

  1. Prodromální fáze. Příznaky jsou živé a mohou přetrvávat několik dní nebo měsíců.
  2. Zjevná fáze. U pacienta se rozvinou kůže, svaly a další příznaky patologie.
  3. Dystrofické stádium. Je to nejtěžší, protože tím trpí celé tělo..

Příznaky a první příznaky

Jedním z prvních nespecifických příznaků dermatomyozitidy je svalová slabost dolních končetin, která se postupem času postupně zvyšuje. Také manifestnímu období nemoci může předcházet Raynaudův syndrom, polyartralgie, kožní vyrážky.

Hlavním příznakem dermatomyozitidy (viz foto) je porážka kosterních (pruhovaných) svalů. Klinicky se to projevuje rostoucí slabostí svalů krku a horních končetin, což v průběhu času ztěžuje provádění nejběžnějších rutinních činností. V závažných případech onemocnění v důsledku silné svalové slabosti ztrácejí pacienti schopnost pohybu a péče o sebe. Jak dermatomyositida postupuje, svaly hltanu, horní části trávicího traktu, bránice, mezižeberní svaly jsou vtaženy do patologického procesu. Výsledek je:

  • poruchy řečové funkce;
  • dysfagie;
  • zhoršená ventilace plic;
  • rekurentní městnavá pneumonie.

Dermatomyositida je charakterizována kožními projevy:

  • erytematózní skvrnitá vyrážka;
  • periorbitální edém;
  • Gottronův příznak (periunguální erytém, pruhování nehtové ploténky, zarudnutí dlaní, erytematózní šupinaté skvrny na kůži prstů);
  • střídání oblastí kožní atrofie a hypertrofie, pigmentace a depigmentace.

Porážka sliznic na pozadí dermatomyozitidy vede k rozvoji:

  • hyperemie a otok hltanových stěn;
  • stomatitida;
  • zánět spojivek.

Mezi systémové projevy dermatomyozitidy patří léze:

  • klouby (falangální, zápěstí, loket, rameno, kotník, koleno);
  • srdce - perikarditida, myokarditida, myokardiofibróza;
  • plíce - pneumoskleróza, fibrotizující alveolitida, intersticiální pneumonie;
  • orgány gastrointestinálního traktu - hepatomegalie, dysfagie;
  • nervový systém - polyneuritida;
  • ledvina - glomerulonefritida se zhoršenou funkcí vylučování ledvin;
  • endokrinní žlázy - snížená funkce pohlavních žláz a nadledvin.

Ve srovnání s dospělými pacienty začíná dermatomyozitida akutněji. Prodromální období je charakterizováno:

  • obecná malátnost;
  • zvýšená tělesná teplota;
  • myalgie;
  • snížená svalová síla;
  • artralgie;
  • obecná slabost.

Klinický obraz juvenilní dermatomyositidy kombinuje známky poškození různých orgánů a systémů, ale nejvýraznější zánětlivé změny na kůži a svalech.

U dětí a dospívajících se na pozadí dermatomyozitidy mohou tvořit intramuskulární, intrafasciální a intradermální kalcifikace, obvykle lokalizované v projekci velkých kloubů, hýždí, ramenního pletence a pánve.

Komplikace

Pokud osoba nedostane léčbu, pravděpodobnost vzniku komplikací, jako jsou:

  • Tvorba dekubitů a trofických vředů.
  • Kontraktury, kostní deformity.
  • Anorexie.
  • Kalcifikace.

Pokud má nemoc dlouhý průběh, pak začíná ohrožovat život pacienta..

Pravděpodobnost vzniku takových nebezpečných patologií, jako jsou:

  • Zápal plic, který bude vyvolán obtížemi při polykání jídla. Částice jídla se dostanou do dýchacích cest pacienta a povedou k jejich zánětu. Kašel nepomůže vytlačit cizí tělesa. Kolem nich se tvoří zánět, který je schopen zachytit velké oblasti plic..
  • Porucha srdečního rytmu v důsledku městnavého srdečního selhání. Krevní oběh se zpomaluje, v cévách se začínají tvořit krevní sraženiny. Ucpávají je a mohou způsobit smrt tkáně, která napájí postižené cévy..
  • Ulcerózní vady gastrointestinálního traktu s krvácením. Mohou být ovlivněny žaludeční stěny a střeva. To povede k rozvoji peritonitidy a smrti pacienta..

Pokud je pacient léčen, lze se vyhnout hrozným následkům patologie, na rozdíl od Duchennovy myopatie.

Diagnóza onemocnění

Diagnostika dermatomyozitidy zahrnuje sběr údajů o příznacích, jakož i provádění průzkumu, laboratorních a instrumentálních studií. Tyto studie zahrnují:

  1. Rentgen. Rentgenové záření určuje přítomnost kalcifikací, zvětšení srdečního svalu a známky osteoporózy.
  2. Krevní test. Analýza odhalila složení kreatinfosfokinázy, aldolázy a ESR. Podle zvýšeného množství těchto složek lékař určuje přítomnost onemocnění.
  3. Elektrokardiografie. Tato studie umožňuje určit přítomnost poruch vedení a arytmií.
  4. Spirografie. Umožňuje identifikovat přítomnost respiračního selhání.
  5. Imunologický výzkum. Byl zjištěn vysoký titr revmatoidního faktoru.
  6. Svalová biopsie. Pokud všechny výše uvedené studie neumožňují vytvořit si obrázek o nemoci, je rozhodující metoda biopsie. Provádí se v lokální anestézii a pacientovi se pomocí speciálního přístroje odebere vzorek svalové tkáně. Po odběru vzorků se provede mikroskopické vyšetření ke stanovení přítomnosti zánětu.

Po stanovení diagnózy lékař přijme příslušné rozhodnutí o volbě léčby onemocnění.

Jak zacházet s dermatomyozitidou

Léky volby při léčbě pacientů s dermatomyozitidou jsou glukokortikosteroidy. Jedná se o látky s vysokou protizánětlivou aktivitou. Jsou zvláště účinné, pokud jsou předepsány v dávce přiměřené stadiu onemocnění, nejlépe v časných stádiích..

Hlavním glukokortikosteroidem při léčbě dermatomyozitidy je prednisolon. Předepisuje se v tabletách v dávce až 100 mg denně ve 4 až 6 dávkách. Obvykle se po 1–2 týdnech hormonální terapie stav pacienta výrazně zlepší: obnoví se zabarvení hlasu, pacient se přestane dusit jídlem, otoky, bolest a slabost svalů se sníží.

Po dosažení maximálního účinku se dávka prednisolonu postupně snižuje. To se provádí za účelem zjištění počtu tablet denně, které pacientovi pomohou udržet uspokojivý stav a vyhnout se obdobím exacerbace..

Bohužel, prednison, stejně jako jiné glukokortikosteroidy, má řadu vedlejších účinků:

  1. Tvorba eroze a vředů v žaludku a dvanáctníku.
  2. Přístup k infekcím.
  3. Zvýšená hladina cukru v krvi.
  4. Kardiomyopatie.
  5. Pankreatitida a pankreatonekróza.
  6. Arteriální hypertenze.
  7. Psychózy (zejména u žen v klimakterickém věku).

Imunosupresiva jsou předepsána k boji proti imunitnímu systému, který napadá jeho vlastní tkáně. Lékem volby je azathioprin. Předepisuje se v dávce 2–3 mg na kg tělesné hmotnosti pacienta. Azathioprin se obvykle přidává do léčebného režimu, pokud samotný prednisolon neposkytuje požadovaný účinek.

Prevence

Specifická profylaxe nebyla vyvinuta. Primární prevence zahrnuje vyhýbání se rizikovým faktorům pro rozvoj onemocnění, obecné otužování těla. Když se zjistí příznaky, prevence se sníží na prevenci relapsů a komplikací..

Předpověď na celý život

S pokročilým průběhem dermatomyozitidy dosahuje úmrtnost v prvních 2 letech vývoje onemocnění 40%, zejména v důsledku poškození dýchacích svalů a gastrointestinálního krvácení. Se silnou vleklou povahou dermatomyozitidy se vyvíjejí kontraktury a deformity končetin, což vede k invaliditě.

Včasná intenzivní léčba kortikosteroidy potlačuje aktivitu onemocnění a významně zlepšuje dlouhodobou prognózu.

Dermatomyositida, Wagner-Unferricht-Heppova choroba, Wagnerova choroba.

1. Co znamená diagnóza „dermatomyositida“??

Dermatomyositida (Wagner-Unferricht-Heppova choroba, Wagnerova choroba) je systémové zánětlivé onemocnění, při kterém jsou ovlivněny kosterní a hladké svaly, pojivová tkáň, kůže.

Toto onemocnění vede k omezené pohyblivosti postižených svalů a nese riziko smrti. Ve 25% případů patologie pokrývá pouze svaly bez kožních projevů, poté je stanovena diagnóza polymyositidy. V závažnějších případech jsou ovlivněny také vnitřní orgány..

Dermatomyozitida je vzácné onemocnění - podle některých zdrojů je touto chorobou diagnostikováno pouze pět z milionu lidí ročně. Nejčastěji se jedná o děti do 15 let nebo starší lidi (50-60 let). Je třeba poznamenat, že pravděpodobnost vzniku dermatomyozitidy u žen je dvakrát vyšší než u mužů. Navíc je to nejnebezpečnější pro dívky během puberty, což naznačuje roli pohlavních hormonů při výskytu dermatomyozitidy..

Nemoc může být akutní, subakutní a chronická.

2. Možné příčiny a predispozice k dermatomyozitidě

Jako vzácné onemocnění zůstává dermatomyozitida nedostatečně studovanou patologií. Jsou známy případy jeho detekce na pozadí přetrvávající virové infekce, stejně jako komplikace po chřipce, zarděnkách, pásovém oparu. Pravděpodobnost vzniku onemocnění se zvyšuje s prodlouženou infekcí (více než tři měsíce).

V přítomnosti onkologických onemocnění je také viditelná predispozice k dermatomyozitidě, což může naznačovat autoimunitní genezi nebo reakci na odpadní produkty z nádoru.

Rovněž lze vysledovat některé příznaky genetické dědičnosti dermatomyositidy. V některých rodinách tím trpí několik příbuzných najednou, zejména dvojčata. Jsou známy případy dermatomyozitidy na pozadí užívání růstového hormonu a po očkování proti chřipce, spalničkám, tyfu.

3. Známky dermatomyozitidy

Klinický obraz dermatomyozitidy se liší v závislosti na stadiu onemocnění.

Rozlišovat:

  • Prodromální období (latentní tok);
  • Období manifestu s charakteristickým komplexem symptomů;
  • Dystrofické období (terminální, kachektické), doprovázené komplikacemi.

Symptomatologie dermatomyositidy kombinuje kožní projevy a svalové poruchy. Manifestační období začíná lokálním nebo rozptýleným edémem v oblasti ramen, krku, boků; pak je nahrazena následnou dystrofií, která roste poměrně rychle. Okamžitě se vyvinou poruchy pohybu, pro pacienta je obtížné vstát z polštáře, provádět hygienické postupy pro hlavu a obličej. Trvalá bolest svalů trpí.

Souběžně s tím se objevují kožní vyrážky - fialové skvrny, poněkud stoupající nad povrch zdravé kůže. Kožní příznaky mohou být dokonce před nástupem svalových poruch. Lokalizace vyrážek:

  • klouby a nehty;
  • skalpovat;
  • víčka;
  • hruď;
  • zadní;
  • ramena;
  • kolena.

Vyrážka na kloubech se transformuje na Gottronův příznak a stává se jako růžové šupinaté plaky v místech, kde jsou prsty prodloužené. Další vývoj onemocnění doprovází potíže s polykáním (dysfagie), kašel a dušnost.

Případy smrti v dermatomyozitidě často nejsou spojeny s onemocněním samotným, ale s komplikacemi, které se vyvinuly na pozadí:

  • aspirační pneumonie;
  • srdeční a respirační selhání v důsledku oslabení svalů zapojených do procesů dýchání a srdečního rytmu;
  • dystrofie v důsledku potíží s polykáním jídla;
  • krvácení a gastrointestinální vředy;
  • proleženiny a trofické vředy.

4. Diagnóza, léčba a prognóza

Diferenciální diagnostika pro podezření na dermatomyozitidu se provádí s reaktivní artritidou, atopickou dermatitidou, lymfadenitidou, myositidou a jinými zánětlivými kožními chorobami.

Shromažďování anamnézy a stížností je kombinováno s klinickými studiemi, které mohou zahrnovat:

  • kompletní krevní obraz, hodnocení ESR;
  • klinická analýza moči na přítomnost myoglobinu;
  • biochemický krevní test;
  • EKG;
  • biopsie cílové tkáně;
  • rentgen;
  • elektromyografie.

Potvrzená diagnóza vyžaduje okamžitou léčbu, která je založena na vysokých dávkách glukokortikosteroidů (zejména prednisonu). Používají se také následující nástroje:

  • cytostatika (azathioprin, methotrexan);
  • léky na bázi chinolinové řady;
  • Vitamíny skupiny B;
  • nesteroidní protizánětlivé léky;
  • salicyláty;
  • ATF.

Prognózu dermatomyozitidy nelze označit za příznivou kvůli nepředvídatelnosti obecných příznaků a komplikací. V dětství je úmrtnost vyšší než u starších a dospělých. Včasná diagnostika a léčba ponechává šanci na přežití, ale neposkytuje záruky proti invaliditě a chroničnosti onemocnění.

Nemoci

  • Revmatismus
  • Revmatoidní artritida
  • Osteoartróza
  • Systémový lupus erythematodes
  • Akutní revmatická horečka
  • Osteoartróza
  • Osteoporóza
  • Dna
  • Dermatomyositida
  • Deformující se osteoartróza
  • Systémová sklerodermie
  • Raynaudův fenomén
  • Systémová vaskulitida
  • Polymyalgia rheumatica
  • Chronické revmatické onemocnění srdce
Položit otázku

Stížnosti a příznaky

  • Tuhost kloubů
  • Bolesti kloubů a páteře
  • Bolest srdce, poruchy srdečního rytmu
  • Otok kloubů, otoky
  • Podkožní hrudky („uzlíky“) v kloubech
  • Časté bolesti v krku a virová onemocnění
  • Prodloužená horečka, celková nevolnost

Diagnostika

  • Revmatické testy (C-reaktivní protein, ASL-O, revmatoidní faktor)
  • RTG kloubů
  • Chemie krve
Položit otázku

Naše ceny

  • Konzultace s revmatologem od 3000 rublů
  • Revmatoidní faktor - 500 r.
  • C-reaktivní protein - 500 r.
  • Antistreptolysin-O (ASL-O) - 500 r.
  • Biochemický krevní test (standard, 10 indikátorů) - 2470 r.
  • Biochemický krevní test (rozšířený, 14 indikátorů) - 3565 r.
  • Obecný krevní test - 675 r.
  • RTG kloubů - od 2000 r.

Snažíme se rychle aktualizovat údaje o cenách, ale abychom se vyhnuli nedorozuměním, zkontrolujte ceny na klinice.

Tento ceník není nabídkou. Lékařské služby jsou poskytovány na základě smlouvy.

Wagnerova nemoc

Wagnerova choroba je poměrně častá vrozená oční porucha, která se dědí autozomálně dominantním způsobem. Toto onemocnění je doprovázeno vitreoretinální dystrofií, která vede k progresivnímu poklesu zrakových funkcí (ostrost a zúžení zorných polí).

Poprvé tento stav popsal vědec H. Wagner v roce 1938, který objevil komplex příznaků (šedý zákal, krátkozrakost, poruchy struktury sklivce a sítnice) u 18 pacientů v jedné rodině, jejichž věk se pohyboval od 5 do 42 let.

Důvody

Wagnerova choroba se dědí autozomálně dominantním způsobem, přičemž penetrace dosahuje 100%. Mutující gen, který je odpovědný za příznaky onemocnění, se nachází na pátém chromozomu (jeho dlouhém rameni). Pokud se provádí morfologické vyšetření očních bulvy pacientů s touto patologií, je možné detekovat atrofii fotoreceptorů, kapiláry cévnatky, vnitřní vrstvy sítnice, retinoschisis, perivaskulární pigmentaci, mikrocystickou degeneraci, vitreoretinální adheze na periferii sítnice, proliferaci gliových buněk.

Příznaky

Nejčastěji se u Wagnerovy choroby vyskytují následující projevy: membránově podobné oblasti neprůhlednosti, vláknitá zahušťování, která jsou lokalizována za čočkou ve sklovité látce. Postupem času se tyto zóny zesílení postupně ztenčují a mění se v závoje. Všechny tyto struktury jsou umístěny v periferní oblasti a jsou připojeny k sítnici svým zadním okrajem. Výsledkem je tah sítnice. Přední okraj zesílení je obvykle volně umístěn ve sklovité hmotě. Někdy mohou být membránové struktury lokalizovány v rovníkové oblasti a představují zakřivené oblasti až do délky 360 stupňů. Před touto oblastí se objevují struktury, které se prakticky neliší od kortikálních částí sklivce. Skelné membrány přímo sousedí s oblastí degenerace mřížky nebo perivaskulární dystrofie.

Wagnerova nemoc se dědí autozomálně dominantním způsobem, přičemž penetrace dosahuje 100%.

Při vyšetření novorozence s Wagnerovou chorobou se oční fundus mění, je mozaikový a špatně ohraničený od okrajových oblastí, které jsou hypopigmentovány kvůli atrofii vrstvy pigmentového epitelu. V periferních oblastech jsou tyto defekty soustředně orientovány a v zadním pólu - radiálně, protože mají perivaskulární orientaci. Následně zůstává řada hypopigmentovaných oblastí podél velkých cévních svazků, zatímco jiné se transformují. Poruchy pigmentace sítnice jsou obvykle lokalizovány ve spodní a vnější čtvrtině (zjištěno v 61-67% případů). U poloviny vyšetřovaných pacientů lze detekovat mřížkovou degeneraci.

V pozdějším věku se myopie vyvíjí v kombinaci s astigmatismem a rychle se měnícími čočkami, které vedou k jejímu zakalení.

Diagnostika

Wagnerova choroba je diagnostikována hlavně u pacientů ve věku 6-20 let. Právě v tomto věku dochází ke snížení vizuální funkce nejčastěji ve tmě. Jako diagnostická kritéria se používá dědičná anamnéza, výsledky objektivních vyšetření (oftalmoskopie, perimetrie, biomikroskopie, PAH, ERG). Během provádění perimetrie je možné stanovit soustředné zúžení zorných polí, mnohem méně často se onemocnění projevuje jako prstencový skotom. ERG (fotooptický, skotopický) obvykle v normálních mezích.

Léčba

Pro zlepšení funkce vidění se provádí trofická terapie. V případě potřeby můžete provést odstranění katarakty, korekci ametropie.

Dermatomyositida

Dermatomyositida (generalizovaná fibromyositida, generalizovaná myositida, angiomyositida, sklerodermatomyositida, poikilodermatomyositida, polymyositida) je systémové zánětlivé onemocnění, které postihuje svalovou tkáň, kůži, kapiláry a vnitřní orgány.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavní roli v patologickém mechanismu vývoje dermatomyozitidy mají autoimunitní procesy, které lze považovat za selhání imunitního systému. Pod vlivem provokujících faktorů začíná vnímat hladká a příčně chlupatá svalová vlákna jako cizí a vytváří proti nim protilátky (autoprotilátky). Nejenže poškozují svaly, ale jsou také ukládány v cévách..

Předpokládá se, že vývoj dermatomyozitidy může být způsoben neuroendokrinními faktory. To částečně potvrzuje vývoj onemocnění v přechodných obdobích života (během puberty, menopauzy).

  • některé virové infekce (virus Coxsackie, pikornaviry);
  • maligní novotvary;
  • podchlazení;
  • hyperinsolace (dlouhodobé vystavení slunci);
  • stres;
  • alergické reakce;
  • hypertermie;
  • těhotenství;
  • provokace drog, včetně očkování.

Formy nemoci

V závislosti na příčině výskytu se rozlišují následující formy dermatomyozitidy:

  • idiopatická (primární) - nemoc začíná sama o sobě, bez souvislosti s jakýmikoli faktory, není možné zjistit příčinu;
  • sekundární nádor (paraneoplastický) - vyvíjí se na pozadí maligních nádorů;
  • děti (mladistvé);
  • v kombinaci s jinými patologiemi pojivové tkáně.

Podle povahy zánětlivého procesu je dermatomyozitida akutní, subakutní a chronická.

Při absenci adekvátní léčby zemře přibližně 40% pacientů v prvních dvou letech od okamžiku diagnózy; způsobené gastrointestinálním krvácením a respiračním selháním.

Fáze nemoci

V klinickém obrazu dermatomyozitidy se rozlišuje několik fází:

  1. Prodromální období - objevují se nespecifické prekurzory onemocnění.
  2. Manifestní období - charakterizované podrobným klinickým obrazem se živými příznaky.
  3. Terminální období je charakterizováno rozvojem komplikací [např. Dystrofie, chřadnutí (kachexie)].

Příznaky

Jedním z prvních nespecifických příznaků dermatomyozitidy je svalová slabost dolních končetin, která se postupem času postupně zvyšuje. Také manifestnímu období nemoci může předcházet Raynaudův syndrom, polyartralgie, kožní vyrážky.

Hlavním příznakem dermatomyositidy je porážka kosterních (pruhovaných) svalů. Klinicky se to projevuje rostoucí slabostí svalů krku a horních končetin, což v průběhu času ztěžuje provádění nejběžnějších rutinních činností. V závažných případech onemocnění v důsledku silné svalové slabosti ztrácejí pacienti schopnost pohybu a péče o sebe. Jak dermatomyositida postupuje, svaly hltanu, horní části trávicího traktu, bránice, mezižeberní svaly jsou vtaženy do patologického procesu. Výsledek je:

  • poruchy řečové funkce;
  • dysfagie;
  • zhoršená ventilace plic;
  • rekurentní městnavá pneumonie.

Dermatomyositida je charakterizována kožními projevy:

  • erytematózní skvrnitá vyrážka;
  • periorbitální edém;
  • Gottronův příznak (periunguální erytém, pruhování nehtové ploténky, zarudnutí dlaní, erytematózní šupinaté skvrny na kůži prstů);
  • střídání oblastí kožní atrofie a hypertrofie, pigmentace a depigmentace.

Porážka sliznic na pozadí dermatomyozitidy vede k rozvoji:

  • hyperemie a otok hltanových stěn;
  • stomatitida;
  • zánět spojivek.

Mezi systémové projevy dermatomyozitidy patří léze:

  • klouby (falangální, zápěstí, loket, rameno, kotník, koleno);
  • srdce - perikarditida, myokarditida, myokardiofibróza;
  • plíce - pneumoskleróza, fibrotizující alveolitida, intersticiální pneumonie;
  • orgány gastrointestinálního traktu - hepatomegalie, dysfagie;
  • nervový systém - polyneuritida;
  • ledvina - glomerulonefritida se zhoršenou funkcí vylučování ledvin;
  • endokrinní žlázy - snížená funkce pohlavních žláz a nadledvin.

Vlastnosti kurzu dermatomyozitidy u dětí

Ve srovnání s dospělými pacienty začíná dermatomyozitida akutněji. Prodromální období je charakterizováno:

  • obecná malátnost;
  • zvýšená tělesná teplota;
  • myalgie;
  • snížená svalová síla;
  • artralgie;
  • obecná slabost.

Klinický obraz juvenilní dermatomyositidy kombinuje známky poškození různých orgánů a systémů, ale nejvýraznější zánětlivé změny na kůži a svalech.

U dětí a dospívajících se na pozadí dermatomyozitidy mohou tvořit intramuskulární, intrafasciální a intradermální kalcifikace, obvykle lokalizované v projekci velkých kloubů, hýždí, ramenního pletence a pánve.

Diagnostika

Hlavní diagnostická kritéria pro dermatomyozitidu:

  • klinické příznaky poškození svalového systému a kůže;
  • charakteristické patomorfologické změny svalových vláken;
  • elektromyografické změny;
  • zvýšená aktivita sérových enzymů.

Hlavní roli v patologickém mechanismu vývoje dermatomyozitidy mají autoimunitní procesy, které lze považovat za selhání imunitního systému.

Mezi další (další) diagnostické markery dermatomyositidy patří kalcifikace a dysfagie..

Dermatomyozitida je diagnostikována, když:

  • kožní vyrážka v kombinaci se třemi hlavními kritérii;
  • kožní projevy, dvě hlavní a dvě další kritéria.

K potvrzení diagnózy se provádí laboratorní a instrumentální vyšetření:

  • obecný krevní test (je detekováno zvýšení ESR, leukocytóza s posunem leukocytového vzorce doleva);
  • biochemický krevní test (pro zvýšení hladiny aldolázy, transamináz, seromukoidů, haptoglobinu, sialových kyselin, myoglobinu, fibrinogenu, a2- a y-globulinů);
  • imunologický krevní test (odhaluje přítomnost nespecifických protilátek proti endotelu, myosinu, tyroglobulinu, zvýšení hladiny specifických protilátek proti myozitidě, malé množství protilátek proti DNA a LE-buňkám, snížení hladiny IgA se současným zvýšením IgM a IgG, snížení počtu T-lymfocytů, snížení titru doplněk);
  • histologické vyšetření muskulokutánní biopsie (je prokázána ztráta křížového pruhování, zánětlivá infiltrace myocytů, degenerativní změny, výrazná fibróza);
  • elektromyografie (fibrilární oscilace v klidu, polyfázové změny krátkých vln, zvýšená svalová vzrušivost).

Léčba

Terapie dermatomyozitidy je zaměřena na potlačení aktivity autoimunitního zánětlivého procesu a obvykle se provádí s kortikosteroidy po dlouhou dobu (1–2 roky). V případě potřeby mohou být do schématu zahrnuta nesteroidní protizánětlivá léčiva, zejména salicyláty.

Pokud je léčba kortikosteroidy neúčinná, předepisují se cytostatika s výrazným imunosupresivním účinkem.

Ke zlepšení kontraktilní funkce svalů se používají injekce proserinu, vitamínů B, kokarboxylázy, ATP.

V posledních letech se při komplexní léčbě dermatomyozitidy používají plazmaferéza, lymfocytaferéza..

Aby se zabránilo tvorbě svalových kontraktur, je zobrazena pravidelná cvičební terapie..

Podle povahy zánětlivého procesu je dermatomyozitida akutní, subakutní a chronická.

Možné komplikace a důsledky

Při absenci adekvátní terapie dermatomyozitida pomalu postupuje, což vede k těžké svalové slabosti, poškození vnitřních orgánů. To se stává příčinou zdravotního postižení pacientů a v závažných případech smrti..

Dlouhodobá léčba kortikosteroidy pro dermatomyozitidu může způsobit řadu patologií:

  • arteriální hypertenze;
  • obezita;
  • osteoporóza;
  • cukrovka.

Předpověď

Při absenci adekvátní léčby zemře přibližně 40% pacientů v prvních dvou letech od okamžiku diagnózy; způsobené gastrointestinálním krvácením a respiračním selháním.

Imunosupresivní léčba významně zlepšuje dlouhodobou prognózu. Avšak i na jejím pozadí se u některých pacientů vyvinou trvalé kontraktury kloubů, dojde k deformaci horních a dolních končetin..

Prevence

Primární opatření pro prevenci dermatomyositidy nebyla vyvinuta. Sekundární prevence je zaměřena na prevenci exacerbací nemoci a snížení aktivity zánětlivého procesu. To zahrnuje:

  • sanitace ohnisek chronické infekce;
  • omezení fyzické aktivity;
  • vyhýbání se nadměrnému slunečnímu záření a podchlazení;
  • dodržování denního režimu;
  • dispenzární kontrola revmatologa;
  • pečlivé dodržování léčebného režimu předepsaného lékařem.

Dermatomyositida

Co je to dermatomyozitida?

Dermatomyositida (DM a další názvy tohoto onemocnění: Wagnerova choroba, Wagner-Unferricht-Heppova choroba, fialová choroba) je zánětlivé onemocnění svalů (myositida), kůže a cév, které postihuje přibližně 3 z 1 milionu lidí ročně. Důvod není znám. Mezi primární příznaky dermatomyozitidy patří svalová slabost a kožní vyrážky.

Dotčeny jsou všechny věkové a etnické skupiny. Většina případů začíná u dětí ve věku od 5 do 10 let a u dospělých ve věku od 40 do 50 let. Ženy (a dívky) trpí asi dvakrát častěji než muži (a chlapci).

U pacientů s dermatomyozitidou se rozvine slabost velkých svalů kolem krku, ramen a stehen. To ztěžuje stoupání po schodech, vstávání ze židle nebo z postele nebo kartáčování vlasů. U většiny pacientů dochází k mírné bolesti svalů, která je odlišuje od pacientů s jinými formami onemocnění svalů.

Mnoho pacientů s jinými nemocemi si také stěžuje na slabost; pokud jsou však pečlivě vyslýcháni, ve skutečnosti vykazují pouze únavu, potíže s dýcháním nebo depresi, ale ve skutečnosti netrpí svalovou slabostí.

Dermatomyositida způsobuje

Wagnerova nemoc označuje skupinu svalových onemocnění nebo poruch nazývaných zánětlivé myopatie.

Příčina většiny zánětlivých myopatií není známa; hlavní teorií však je, že imunitní systém těla omylem začíná útočit na svalové buňky, krevní cévy kůže a svaly, což způsobuje poškození, vyrážky a slabost.

Někdy je dermatomyozitida spojena s rakovinou a může být známkou vývoje některých druhů rakoviny, jako je rakovina plic, prsu, vaječníků, prostaty a tlustého střeva. Může být také spojena s jinými chorobami imunitního systému, jako je například sklerodermie a smíšené onemocnění pojivové tkáně.

Hlavní příznaky a komplikace

Pacienti s dermatomyozitidou mají různé příznaky. Pohybují se od mírné svalové slabosti, jako je obtížné vstávání ze židle nebo převrácení v posteli, až po závažné příznaky, včetně hluboké slabosti nebo obtížného polykání. U pacientů se také může objevit vyrážka nebo kožní změny od mírného zarudnutí až po závažnější ulceraci (viz foto).

Příznaky dermatomyozitidy mohou zahrnovat:

  • svalová slabost, zejména ve skapulární, pánevní a krční oblasti, symetricky as postupným zhoršováním;
  • výskyt červených skvrn nebo malých hrudek na kůži, zejména v kloubech prstů, loktů a kolen, se nazývá symptom nebo Gottronova papule;
  • fialové skvrny na horních víčkách, nazývané heliotrop (viz foto výše);
  • bolesti kloubů a otoky;
  • horečka;
  • únava;
  • potíže s polykáním;
  • bolest břicha;
  • zvracení;
  • ztráta váhy.

Lidé s tímto stavem mohou mít obvykle potíže s každodenními činnostmi, jako je čištění vlasů, chůze, lezení po schodech nebo vstávání ze židle. Kromě toho se při vystavení slunci mohou kožní příznaky zhoršit..

V závažnějších případech nebo když se dermatomyozitida vyskytuje ve spojení s jinými autoimunitními chorobami, mohou být ovlivněny další orgány, jako je srdce, plíce nebo ledviny, které ovlivňují jeho funkci a způsobují vážné komplikace.

Kdy navštívit lékaře?

Nástup bez příčinné bolesti svalů se současnými červenofialovými skvrnami na pokožce by měl dotyčnou osobu přimět k okamžitému vyhledání lékařské pomoci k objasnění situace..

Komplikace

Když rozpad svalů a sklerodermie postihují vnitřní orgány (jícen, plíce, srdce atd.), Je pacient trpící dermatomyozitidou vystaven sedimentaci, protože prochází:

  • Obtížné polykání (dysfagie), po kterém následují problémy s jídlem a takzvaná aspirační pneumonie. Všechny tyto obtíže vznikají v důsledku změn hladkého svalstva trávicího systému (zejména prvních cest). Výsledné problémy s výživou vedou k náhlému úbytku hmotnosti a závažné podvýživě.

Poznámka: Pneumonie je zánět plic způsobený jídlem, slinami nebo nosními sekrety vstupujícími do bronchiálního stromu. Typickými příznaky jsou kašel, horečka, bolesti hlavy, dušnost, dušnost a celková nevolnost..

  • Dýchací problémy. Když jsou zapojeny mezižeberní svaly, které umožňují dýchání, a když sklerodermie postihuje dýchací cesty, lidé s dermatomyozitidou mají velké potíže s dýcháním.
  • Srdeční problémy. Zánět srdečního svalu (tj. Myokardu) může způsobit arytmie různých typů a srdeční selhání.

Také, zejména u mladších pacientů, se může objevit neobvyklé hromadění vápníku v kůži a svalech (kalcifikace).

Diagnostika

Některé aspekty historie a klinického vyšetření si zaslouží zvláštní pozornost, protože umožňují diferenciální diagnostiku s jinými chorobami i s přítomností komorbidit. Kromě toho mají prognostickou a terapeutickou hodnotu..

Diagnóza dermatomyozitidy se provádí hodnocením příznaků onemocnění, fyzickým hodnocením a vyšetřením, jako je biopsie svalů, elektromyografie nebo krevní testy, aby se zjistila přítomnost látek, které indikují rozpad svalů, například CPK, DHL nebo AST..

Může docházet k produkci autoprotilátek, jako jsou myositis specifické protilátky (MSA), např. Anti-RNP nebo anti-MJ. které lze nalézt ve velkém množství v krevních testech.

K potvrzení diagnózy musí lékař také odlišit příznaky dermatomyozitidy od jiných stavů, které způsobují podobné příznaky, jako je polymyositida nebo myositida se zahrnutými těly, což jsou také zánětlivá onemocnění svalů..

Mezi další podmínky, které je třeba vzít v úvahu, patří myofascitida, nekrotizující myositida, polymyalgia rheumatica nebo zánět způsobený léky, jako je klofibrát, simvastatin nebo amfotericin..

Léčba dermatomyozitidy

Dermatomyozitida se léčí podle příznaků, které pacienti vykazují, ale ve většině případů zahrnuje použití:

  • Kortikosteroidy, jako je prednison, protože snižují zánět v těle;
  • Imunosupresiva, jako je methotrexát, azathioprin, mykofenolát nebo cyklofosfamid, ke snížení imunitní odpovědi
  • Jiné látky, jako je hydroxychlorochin, jsou užitečné při zmírňování dermatologických příznaků, jako je citlivost na světlo.

Tyto léky se obvykle užívají ve vysokých dávkách po delší dobu a mají účinek na zmírnění zánětu a zmírnění příznaků onemocnění. Pokud tyto léky nefungují, další možností léčby je podávání lidského imunoglobulinu.

Je také možné provádět fyzioterapeutická sezení s rehabilitačními cvičeními, která pomáhají zmírnit příznaky a zabránit kontrakturám a zatažení. Je také indikována fotoprotekce opalovacím krémem, aby se zabránilo zhoršení pleti.

Pokud je dermatomyozitida spojena s rakovinou, nejvhodnější léčbou je léčba rakoviny, která často vede k úlevě od známek a příznaků onemocnění.

Doporučení

Dermatomyositida oslabuje pokožku, zejména oblasti postižené vyrážkou. Lékaři proto doporučují nevystavovat se příliš velkému slunečnímu záření nebo pouze po provedení nezbytných opatření (ochranný krém, vhodný oděv atd.), Protože ultrafialové paprsky mohou situaci dále zhoršovat..

Dále se doporučuje:

  • Poraďte se s lékařem ohledně jakýchkoli informací týkajících se dermatomyozitidy a možných doprovodných onemocnění.
  • Zůstaňte aktivní a napněte svaly svého těla.
  • V případě extrémní únavy odpočívejte a nechte tělo se zotavit.
  • Pokud se dříve vyskytly známky nebo příznaky, okamžitě kontaktujte svého lékaře.
  • Pokud trpíte depresí z důvodu nemoci, důvěřujte svým přátelům a rodině. Blízkost a stažení ve skutečnosti terapii jen poškodí..

Předpověď

Kdysi, když dosud neexistovala současná léčba, byla prognóza negativní a pětiletá míra přežití od nástupu příznaků byla velmi nízká..

Dnes se však díky pokroku v oblasti medicíny prognóza významně zlepšila a míra přežití po 5 a 10 letech od nástupu dermatomyositidy je 70%, respektive 57% (od roku 2012)..

Wagnerova choroba: příznaky a léčba

Wagnerova choroba nebo dermatomyozitida je systémový patologický proces, který má těžký, postupně progresivní průběh a je charakterizován zánětlivě-degenerativními změnami hlavně ve svalových vláknech. Kromě hladkých a příčně pruhovaných svalů je u tohoto onemocnění zaznamenáno poškození kůže, cévních struktur a vnitřních orgánů. Při absenci včasné léčby této patologie existuje vysoké riziko úmrtí..

Výskyt Wagnerovy choroby v populaci není dostatečně vysoký. Nejčastěji se zástupkyně žen setkávají s takovou nemocí. U dětí a dospívajících je prevalence této patologie asi dva lidé na sto tisíc populace. U dospělých se tento ukazatel pohybuje od dvou do pěti lidí na stotisíc populace..

Podstatou Wagnerovy choroby je to, že v důsledku zánětlivých a degenerativních procesů se zvyšuje slabost svalového systému. Výsledkem je, že nemocný nemůže plně udržovat svoji fyzickou aktivitu, což má za následek výrazné snížení kvality jeho života. Kromě toho, pokud jsou do patologického procesu zapojeny vnitřní orgány, existuje vysoká pravděpodobnost narušení funkční činnosti dýchacího a kardiovaskulárního systému, jakož i gastrointestinálního traktu. Přibližně čtyřicet procent nemocných lidí se špatnou léčbou zemře v prvních dvou letech na respirační selhání nebo střevní krvácení.

V současné době neexistují přesné údaje o tom, proč se Wagnerova nemoc vyvíjí. Předpokládá se, že jedním z hlavních impulsů k jeho tvorbě je přenesená virová infekce. Současně zde hrají roli pikornaviry, chřipka, cytomegalovirus a mnoho dalších. Někteří vědci se domnívají, že tuto patologii mohou způsobit nejen viry, ale také některé druhy bakterií, například beta-hemolytický streptokok..

Kromě toho může progresivní svalová slabost ve spojení s dalšími klinickými projevy vyplývat z genetické predispozice. Mezi další predisponující faktory patří nadměrná expozice ultrafialovým paprskům na těle, přecitlivělost na použité léky, poranění, autoimunitní poruchy, očkování atd..

V klasifikaci dermatomyositidy jsou zahrnuty následující možnosti:

  • Primární varianta nebo idiopatická - příčina jejího výskytu zůstává nejasná;
  • Juvenilní varianta - je stanovena s rozvojem onemocnění v dětství;
  • Paraneoplastická varianta - charakterizovaná kombinací poškození svalů s nádorovými procesy.

Wagnerova choroba může být navíc akutní, subakutní a chronická. Akutní forma je charakterizována rychlou progresí klinického obrazu se zvyšujícím se poškozením svalů, kůže, krevních cév a vnitřních orgánů. V subakutní formě jsou příznaky onemocnění méně intenzivní. Chronická forma je doprovázena pomalými projevy, které nevedou k významnému zhoršení celkového stavu nemocného.

Příznaky dermatomyozitidy

Docela často tento patologický proces debutuje s kožními příznaky. Projevují se výskytem hyperemických skvrn na prstech, pokožce dlaní a také na extenzorových površích kloubů pokrytých bohatým peelingem. Kromě toho se na očních víčkách, lícních kostech a nasolabiální oblasti mohou objevit erytematózní léze a šupinaté uzliny. Kůže se stává suchou a její stratum corneum zesiluje. Často se vyskytují pavoučí žíly, stejně jako depigmentované nebo hyperpigmentované oblasti. Charakteristický je vývoj zvýšené křehkosti a rýhování nehtových destiček..

Nástup svalové slabosti na horních a dolních končetinách, stejně jako na krku, je jedním z hlavních klinických projevů. Z tohoto důvodu nemůže nemocný plně provádět pohyby, které mu jsou známé, například držet hlavu při vstávání z postele. Nebezpečí vzniká, když jsou do patologického procesu zapojeny dýchací a polykací svaly. V důsledku toho je pacientova řeč narušena, má potíže s polykáním jídla. Porážka bránic a mezižeberních svalů vede k inhibici ventilace plic s následným rozvojem respiračního selhání.

Mohou být přítomny příznaky, jako je zánět spojivky oční bulvy, sliznice úst a orofaryngu. Docela často jsou zaznamenány bolesti a otoky v kloubech, kvůli nimž je také omezena motorická aktivita. Často se vyskytuje kalcifikace měkkých tkání, projevující se výskytem podkožních uzlíků nebo povrchových plaků.

Příznaky z jiných vnitřních orgánů jsou méně časté. Mohou zahrnovat různé poruchy kardiovaskulárního systému, gastrointestinálního traktu, ledvin atd..

Diagnóza Wagnerovy choroby

Diagnóza Wagnerovy choroby spočívá v doprovodném klinickém obrazu a v řadě laboratorních a instrumentálních výzkumných metod. Laboratorní metody zahrnují obecné a biochemické krevní testy, imunologické krevní testy. Lze provést muskulokutánní biopsii, elektromyogram a rentgen dýchání.

Léčba svalové slabosti

Hlavními léky pro léčbu tohoto onemocnění jsou systémové glukokortikosteroidy, jejichž dávka je vybrána individuálně pro každého pacienta. Pokud jsou neúčinné, lze použít imunosupresiva.

Metody prevence

Je poměrně obtížné hovořit o metodách prevence kvůli nejasné etiologii tohoto onemocnění. Doporučuje se vyhnout se zvýšenému slunečnímu záření, infekčním chorobám atd..

Hodně toho čtete a my si toho vážíme!

Zanechte svůj e-mail, abyste vždy dostávali důležité informace a služby pro ochranu vašeho zdraví

Dermatomyositida

Článek vám řekne o tak vzácném a nebezpečném zánětlivém onemocnění, jako je dermatomyozitida. Znát příznaky jeho výskytu, můžete včas zabránit rozvoji patologie. Zjistíte také, jaké léky mohou léčit zdlouhavé onemocnění..

  1. Dermatomyositida: obecné informace
  2. Příznaky nemoci
  3. Patologické změny ve svalech
  4. Změny funkce hladkého svalstva
  5. Jiné poruchy v těle
  6. Hlavní důvody
  7. Klasifikace nemoci
  8. Primární (klinický obraz)
  9. Sekundární syndrom
  10. Dětská dermatomyozitida
  11. Polymyositida (typ DM)
  12. Metody léčby
  13. Předpověď a prevence
  14. Otázka odpověď
  15. Co si pamatovat:

Dermatomyositida: obecné informace

Dermatomyositida (Wagner-Unferrichtova choroba / syndrom) je vzácné chronické zánětlivé onemocnění. Rozvíjí se v lidském těle a upravuje pokožku a svaly a ovlivňuje jejich motorické funkce. Pokud onemocnění postihuje hladké a kosterní svaly bez ovlivnění kůže, k čemuž dochází u 25% všech klinických případů, je diagnostikováno jako polymyositida (jiný název pro dermatomyositidu).

Pro referenci! Za rok je dermatomyozitida diagnostikována u 5 lidí na 1 milion populace. Ženské pohlaví je náchylnější k tomuto typu onemocnění než mužské. U dospělých se onemocnění vyskytuje častěji než u dětí.

Příznaky nemoci

První podrobný popis dermatomyositidy byl publikován v roce 1940:

  1. Onemocnění začíná horečkou nízkého stupně (37,1 - 38 ° C).
  2. U pacienta se objeví fotocitlivost kůže (nadměrná citlivost na sluneční světlo způsobí zarudnutí, odlupování kůže).
  3. Vlasy vypadnou, na pokožce hlavy se objeví zarudlé skvrny.
  4. Cítí bolest v kyčlí a končetinách.
  5. Pacient rychle ztrácí váhu.
  6. Kůže je poškozena: vnitřní výstelka očních víček a rohovky (vnější oční membrána), stejně jako oblast pod očima, bobtnají.
  7. Na pokožce v oblasti kloubů se objevuje neobvyklé zarudnutí s lesklým leskem. Poté, co tato ohniska zmizí, pokožka již nevypadá stejně, atrofuje (epidermis se ztenčí, zvrásní a dehydratuje). Poikiloderma (hyperpigmentace, dilatace malých krevních cév) se později vyvine.
  8. Na ústní sliznici se tvoří zanícená ohniska (od černo-červené po modro-červenou barvu). Jazyk, rty a dolní dásně bobtnají a vytvářejí bolestivé vředy. Sliznice na tvářích, povrch jazyka a koutky rtů se zesilují a opadávají.
  9. Výrazy obličeje jsou narušeny, přebírá výraz strachu, čelo je zvednuto vysoko.

Pro referenci! Vzhledem k tomu, že při dermatomyozitidě se na kůži objevují modrofialové skvrny, patologie získala další název - "Lilac disease".

Patologické změny ve svalech

Po atrofii kůže dochází k poškození svalů. Tento stav se projevuje pocitem bolesti a neschopnosti uvolnit svaly těla. Stav pacienta se zhoršuje, dochází k atrofii svalů a klesá jejich fyzická síla. Svaly flexoru jsou téměř po celou dobu ve staženém stavu, což neumožňuje krvi plně dodávat živiny do svalových vláken.

Změny funkce hladkého svalstva

Kromě poškození kůže a tkáně kosterního svalstva může dermatomyozitida způsobit patologii srdečního svalu. Ve výsledku může pacient pociťovat tachykardii (bušení srdce), arytmii (narušení frekvence úderů), extrasystol (abnormální kontrakce srdečních komor).

Onemocnění může také nepříznivě ovlivnit hladké svaly těla, zejména gastrointestinální trakt (gastrointestinální trakt), způsobit dysfagii (porucha polykání), bolestivé křeče v žaludku, vředy na sliznici.

Jiné poruchy v těle

  • Plavidla. V některých případech dermatomyozitida (Wagnerův syndrom) způsobuje křeče krevních cév v mozku, což způsobuje hladovění jeho buněk kyslíkem.
  • Plíce. Patologie může také ovlivnit plíce a vyvolat onemocnění, jako je bronchopneumonie (zánět stěn bronchiálního stromu) a pronikání cizích těles do plic v důsledku poruchy polykání (aspirace).
  • Lymfatický systém (součást kardiovaskulárního systému). Při dermatomyozitidě může selhat lymfatický systém, který ohrožuje tělo výskytem maligních a benigních nádorů a zvýšením sleziny.
  • Nervy. Kromě vnitřních orgánů dermatomyozitida nepříznivě ovlivňuje práci nervového systému pacienta. Tento stav se projevuje duševní poruchou a bolestí při tlaku na velké nervy, které se nacházejí v lumbosakrální zóně, na krku a končetinách..
  • Kostra. Pokud dermatomyozitida trvá několik měsíců, pak patologické změny ovlivní také kostru. U pacienta s nečinností se rozvine skeletální atrofie, která ovlivňuje funkci pohybového aparátu.
  • Oči. Atrofická ložiska se objevují na fundusu, je ovlivněna sítnice, což způsobuje poruchy zraku.

Hlavní důvody

Dosud neexistují žádné přesné důvody, které by mohly vyvolat nástup dermatomyozitidy. Lékařští vědci připisovali tento typ patologie multifaktoriální skupině nemocí (s dědičnou predispozicí). Obrovskou roli ve vývoji nemoci hrají:

  • Infekční faktory. Potvrzují to výsledky studií, které prokázaly, že pacienti, kteří několikrát během 3 měsíců prodělali nějaké infekční onemocnění (například: chlamydie, tyfus), mají zvýšenou šanci na rozvoj dermatomyozitidy.
  • Virová onemocnění. Virus chřipky, pikornaviry (způsobují zánět střev), parvoviry (ovlivňují klouby bez degenerativních změn, kůže), předisponují k výskytu DM.
  • Bakteriální patogeny. Důvod: očkování proti tyfu a spalničkám, příjem doplňků stravy na základě růstového hormonu („Neotropin“, „Jintropin“).
  • Patogenetický faktor. Autoimunitní reakce (stav, při kterém imunitní systém člověka napadá zdravé buňky jeho vlastního těla) působí proti obsahu buněk svalové tkáně (bílkoviny, ribonukleové kyseliny). Takové reakce vedou k nerovnováze mezi lymfocyty a zabraňují zpomalení příliš agresivní imunitní odpovědi..

Dalšími přispívajícími faktory jsou:

  • Podchlazení těla.
  • Solární / úpal.
  • Fyzické a psychické trauma.
  • Dědičná predispozice.
  • Exacerbace fokální infekce.
  • Alergie na léky.

Vzhledem k tomu, že faktorů, které mohou vyvolat vývoj Wagnerova syndromu (dermatomyositida), je příliš mnoho a jsou různé, vědci se rozhodli onemocnění klasifikovat.

Klasifikace nemoci

Stávající formy dermatomyositidy se rozlišují na základě původu a průběhu onemocnění:

  • Hlavní.
  • Sekundární (nádor).
  • Dítě (mladistvé).
  • Polymyositida.

Primární (klinický obraz)

Je charakterizován oslabením kosterního svalstva, projevy na sliznicích a kůži (100% léze, otok, zarudnutí).

Patologie se vyvíjí postupně, ale může být také akutní a chronická:

  1. V prvním případě se onemocnění projevuje jako edém a hyperemie (přetečení cév) kolem očí a na otevřených částech těla (obličej, krk, ruce). Bolest kloubů a svalů, svalová slabost. Vzhled teploty subfebrilu (37,1 - 38 ° C).
  2. U akutní dermatomyozitidy (Wagnerova syndromu) má pacient horečku s teplotou 38 - 39 ° C. Obecné zdraví se prudce zhoršuje. Na pokožce obličeje, končetin a trupu jsou výrazné záněty. Svaly jsou intenzivně oslabeny až do ztráty motorických funkcí.
  3. Chronická forma dermatomyositidy je vyjádřena výskytem vyrážek na kůži ještě před poškozením hladkého svalstva, které se vyvíjí postupně a není tak výrazné jako v prvních dvou formách.

Sekundární syndrom

Patologie se projevuje fialovou vyrážkou na kůži a oslabením proximálních (nejblíže k tělu) svalů. Kolem očí se objevuje otok s lilacovým odstínem.

U 25% klinických případů u pacientů je dermatomyozitida kombinována s výskytem maligního novotvaru. U některých pacientů se onemocnění vyvíjí před objevením se novotvaru (nádoru) za 30-60 dnů, u jiných současně s výskytem novotvaru, ve zbytku - po diagnostikování nádoru. Lékaři vysvětlují tento faktor věkem a přítomností revmatických onemocnění..

Kombinace dermatomyozitidy s nádorem je pozorována u mužů třikrát častěji než u žen. Přestože u pacientů s polymyositidou převažuje ženské pohlaví.

Vývoj nádorové dermatomyozitidy je vysvětlen několika faktory:

  • Možná křížová reakce mezi svalovými a nádorovými antigeny (tvůrci protilátek spouštějí imunitní odpověď těla).
  • Aktivace latentní virové infekce (například cytomegalovirus, herpes různých typů) následovaná imunitní odpovědí a rozvojem Wagnerova syndromu.

Klinické příznaky sekundárního DM se mohou shodovat s primárními (idiopatickými), ale v tomto případě rozdíl spočívá v nedostatečné odpovědi nemocného organismu na léčbu.

Dětská dermatomyozitida

U dětí se Wagnerův syndrom nejčastěji objevuje ve věku 4 - 10 let, stejně jako u chlapců i dívek. V téměř polovině klinických případů začíná patologie akutně (dochází k ostré bolesti svalů, vyrážkám, horečce). Příznaky a průběh onemocnění jsou podobné obrazu vývoje dermatomyozitidy u dospělých..

Mezi charakteristické rysy patří:

  1. Akutní nástup patologie.
  2. Těžké poškození malých cév mozku.
  3. Tekutina v oteklých oblastech, včetně bolavých kloubů.
  4. Důsledek ve formě ukládání solí v měkkých tkáních.

Dětská dermatomyozitida začíná horečkou, výskytem ostré bolesti ve svalech. Pacient pociťuje celkovou slabost, během prvních dvou dnů znatelně ztrácí váhu. Některé oblasti pokožky obličeje získávají šeříkový odstín nebo se v oblasti očí objevují fialové a červené vyrážky, v některých případech jsou vyrážky jasně viditelné na tvářích, krku, rukou, nohou, zádech a přední části hrudníku.

Pro referenci! Souběžně se může vyvinout: otok kůže a podkožní tkáně, tkáně obklopující klouby se mohou zapálit (s výskytem tekutiny v nich).

Svalová slabost se zvyšuje, což vede k nehybnosti pacienta. Tento stav je často doprovázen pocitem bolesti, v důsledku čehož je někdy nutné objasnit diagnózu. Příznaky onemocnění začínají připomínat polyartritidu (zánětlivé onemocnění kloubů).

I když se během tohoto období projeví dysfagie (zhoršené polykání) a dysfonie (problémy s hlasem), odborníci nemusí pochybovat o diagnóze dermatomyozitidy. Pokud poslední dvě poruchy nejsou výsledkem neurologického onemocnění. Z tohoto důvodu nelze stanovit diagnózu bez diferenciální diagnózy, která umožňuje vypočítat jedinou pravděpodobnou nemoc u pacienta..

Hlavním důvodem, který může vést k úmrtí dětí, je intenzivní změna svalů dýchacího systému s následným výskytem respiračního selhání. Pokud je popsaný stav doprovázen stagnační pneumonií (pneumonie se stagnací krevního oběhu) nebo aspirací (infekčně toxické poškození při vdechnutí cizího tělesa), pak při nedostatečné léčbě, někdy s akutním nebo pomalým průběhem onemocnění, dojde k smrtelnému výsledku.

Polymyositida (typ DM)

Patologie ovlivňuje tkáň kosterního svalstva, zejména končetiny. Je doprovázena bolestí, svalovou slabostí a atrofií. U polymyositidy se patologické změny vztahují také na hladké svaly plic a srdce..

Chcete-li diagnostikovat onemocnění, poraďte se s revmatologem, terapeutem, dermatologem. Bude vám přiděleno:

  • Dodávka testů pro laboratorní výzkum.
  • Elektromyografie (k posouzení funkčního stavu svalů).
  • Biopsie (vezměte svalovou tkáň ke studiu).
  • Ultrazvuk a EKG (pro vyšetření vnitřních orgánů).

Pokud jde o léčbu, provádí se pomocí steroidních hormonů (tablety prednisolonu). Pokud však nedojde k žádnému výsledku, ke kterému dojde v 50% případů, je pacientovi předepsána imunosupresiva („methotrexát“ pro intravenózní podání).

Důležité! Jako alternativu lze použít „azathioprin“, ale s podmínkou měsíčního hodnocení stavu jater pomocí biochemického testu.

Pokud jde o prognózu polymyositidy, čeká nejnepříznivější výsledek u pacientů s akutní formou onemocnění, zejména s negramotnou léčbou těla. K úmrtí pacienta může dojít v důsledku komplikací ve formě plicního srdečního selhání nebo rozvoje pneumonie.

Specialista vám řekne více o příznacích, diagnostice a léčbě polymyositidy v navrhovaném videu. Z toho zjistíte, s kterými lékaři se musíte poradit, jaké testy musíte absolvovat k potvrzení diagnózy..

Metody léčby

Po přesné diagnóze je pacientovi s dermatomyozitidou předepsána léčba glukokortikosteroidem, obvykle tabletami prednisolonu.

  • Akutní průběh onemocnění - 80-100 mg / den
  • Subakutní typ patologie - 60 mg / den.
  • Chronická dermatomyozitida - 30-40 mg / den.

Pokud je dávka hormonálního léčiva zvolena správně, pak se stav pacienta po 7 dnech začne vracet k normálu. Nejprve příznaky intoxikace zmizí, poté po 2 týdnech otok postupně zmizí z kůže. Zarudnutí zmizí.

Dávka léčiva může být zvýšena při absenci požadovaného účinku. V takovém případě nemůže pacient užít maximální dávku po dobu delší než 60 dnů, poté je dávka snížena na udržovací dávku.

Věnujte pozornost! Lékařská praxe ukazuje, že léčba dermatomyozitidy trvá asi 2-3 roky.

S odolností těla vůči glukokortikosteroidům jsou pacientům předepsána cytostatika, která inhibují patologické procesy v těle:

    "Methotrexát" - počáteční dávka 7,5 mg / týden. Zvyšujte dávku každých 7 dní o 0,25 mg, dokud nedosáhnete požadovaného účinku. Maximální dávka nesmí být vyšší než 25 mg / týden. Při správné terapii se klinický účinek projeví do měsíce, maxima je dosaženo po šesti měsících. Ke zrušení vysokých dávek léku dochází týdenním snižováním reduction části.

Azathioprin je počáteční dávka 2–3 mg / kg / den. Je možné dosáhnout maximálního účinku z užívání léku během 7-9 měsíců. Poté se dávka snižuje každé 1–2 měsíce o 0,5 mg / kg, dokud se nedosáhne udržovací úrovně..

Při léčbě akutního a subakutního typu patologie s přípravkem "Prednisolon" jsou pacientům během období snižování dávky předepisovány chinolinové léky ("Delagil", "Plaquenil"), které mají schopnost normalizovat imunitní odpověď těla. Pokud je onemocnění chronické, pak se zpočátku připisují chinolinové léky.

Kromě těchto léků pro léčbu dermatomyositidy mohou být předepsány vitamíny skupiny B, "kyselina adenosintrifosforečná" (dodavatel energie), nesteroidní protizánětlivé léky ("ibuprofen", "diklofenak")..

Předpověď a prevence

Zanedbaná forma dermatomyositidy ohrožuje člověka smrtí. V prvních dvou letech nemoci smrt předstihuje 40% pacientů. Důvodem je porážka dýchacích svalů a výskyt gastrointestinálního krvácení. Těžká patologie s vleklou povahou způsobuje zúžení a deformaci končetin, což způsobuje zdravotní postižení.

Včasná léčba onemocnění steroidními léky („Prednisolon“) zlepšuje prognózu přežití. Pokud jde o prevenci, nebyla nalezena speciální opatření, která by mohla zabránit výskytu Wagnerova syndromu. Sekundární prevence onemocnění, která se provádí s cílem zabránit relapsu, vyžaduje, aby byl pacient registrován u revmatologa a udržoval svůj stav léky předepsanými lékařem.

Otázka odpověď

Jakého lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte podezření na dermatomyozitidu?

Určitě navštivte revmatologa. Tento specialista léčí poškození pojivové tkáně, onemocnění kloubů, záněty kožních cév.

Je možné u DM odmítnout hormonální terapii kvůli vedlejším účinkům a být léčen pouze imunoglobuliny??

Je to nemožné, protože tento typ patologie je léčen velkými dávkami glukokortikosteroidů v kombinaci s dlouhodobým užíváním. Imunoglobuliny by měly být kombinovány s hormonálními látkami, protože přispívají pouze k normalizaci imunity.

Hormony vyplavují vápník z kostí, existuje nějaký způsob, jak tomuto problému zabránit?

Za tímto účelem, se znalostí lékaře, můžete užívat 2 tablety / den "Calcemin Advance", vypít kurz Omega 3 (rybí olej), 2-3 kapsle denně. Jezte tvrdý sýr a sezamová semínka každý den.