Sjogrenův syndrom

Sjogrenův syndrom je autoimunitní zánětlivá patologie, projevující se známkami poškození exokrinních žláz - slzných, slinných, mazových, potních, zažívacích. Syndrom poprvé popsal na konci 19. století oční lékař ze Švédska H. Sjögren, po kterém dostal své jméno. Shegren pozoroval pacienty, kteří si stěžovali na suché oči a ústa a bolesti kloubů. Po nějaké době se o toto onemocnění začali zajímat vědci z příbuzných lékařských oborů..

Faktory přispívající k rozvoji patologie jsou dědičnost a autoimunitní odpověď na virovou infekci. Sjogrenův syndrom se vyvíjí s poklesem imunity. Imunitní systém vnímá vlastní buňky těla jako cizí a začíná proti nim vytvářet protilátky. Imunoagresivní reakce jsou doprovázeny lymfoplazmatickou infiltrací kanálků exokrinních žláz. Zánět se šíří do všech orgánů a tkání pacienta. Když jsou žlázy slizničních dutin poškozeny, dochází k jejich dysfunkci a produkce sekrecí klesá. Tak se vyvíjí „suchý syndrom“. Hypofunkce exokrinních žláz se obvykle kombinuje se systémovými imunitními zánětlivými onemocněními: periarteritida, vaskulitida, dermatomyositida. Generalizovaná forma patologie je charakterizována poškozením ledvin s rozvojem intersticiální aseptické nefritidy, cévami s rozvojem vaskulitidy, plicemi s rozvojem pneumonie.

Patologie se vyvíjí hlavně u žen v klimakterickém věku, patří k nejčastějším autoimunitním patologiím a vyžaduje komplexní terapii. Tento syndrom má kód podle ICD-10 M35.0 a název „syndrom suchého Sjogrenova“.

Sjogrenův syndrom se projevuje suchem v ústech, pocity pálení v pochvě, bolestmi očí, bolestmi v krku. Extraglandulární projevy patologie - artralgie, myalgie, lymfadenitida, polyneuritida. Diagnóza syndromu je založena na klinických datech, laboratorních výsledcích a funkčních testech. Včasná léčba patologie glukokortikosteroidy a cytostatiky činí prognózu onemocnění příznivou.

Klasifikace

  • Chronická - liší se pomalým průběhem bez výrazných klinických projevů, s převládajícím poškozením žláz, porušením jejich funkcí.
  • Subakutní - vyskytuje se náhle a je doprovázen příznaky zánětu, horečky, poškození nejen žlázových struktur, ale i vnitřních orgánů.

Stupeň aktivity syndromu:

  1. Vysoký stupeň aktivity onemocnění se projevuje příznaky příušnic, keratitidy, konjunktivitidy, gingivitidy, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie.
  2. Mírný průběh - snížení zánětu a imunologické reaktivity, částečná destrukce žlázové tkáně.
  3. Minimální aktivita patologie - skleróza a dystrofie slinných žláz vedou k jejich dysfunkci a rozvoji sucha v ústech.

Etiologie a patogeneze

Etiopatogenetické faktory Sjogrenova syndromu nejsou v současnosti známy. Tento syndrom se označuje jako autoimunitní onemocnění. Mnoho let výzkumu vědců zjistilo, že se nemoc vyvíjí pod vlivem negativních faktorů na lidské tělo, předisponovaných k syndromu.

Faktory přispívající k rozvoji syndromu:

  • zvýšená imunologická reaktivita,
  • dědičnost,
  • emoční stres - neuropsychický stres, deprese, psychóza,
  • fyzický stres - hypotermie nebo přehřátí těla,
  • biologický stres - virová, bakteriální, plísňová, mykoplazmatická, protozoální infekce,
  • chemický stres - předávkování drogami, různé intoxikace,
  • hormonální narušení v těle.

Patogenetické vazby syndromu:

  1. aktivace imunity,
  2. dysregulace B-lymfocytů v krvi,
  3. produkce cytokinů T-lymfocyty - interleukin-2, interferon,
  4. zánět exokrinních žláz,
  5. lymfocytární a plasmacytická infiltrace vylučovacích kanálků,
  6. proliferace žlázových buněk,
  7. poškození vylučovacího traktu,
  8. výskyt degenerativních procesů,
  9. nekróza a atrofie acinárních žláz,
  10. snížení jejich funkčnosti,
  11. nahrazení žlázové tkáně vlákny pojivové tkáně,
  12. vysychání dutin.

Lymfoidní infiltráty se vyskytují nejen v exokrinních žlázách, ale také ve vnitřních orgánech, kloubech, svalech, což vede k jejich dysfunkci a vzniku odpovídajících příznaků. Ložiska zánětu postupně ztrácejí svůj benigní charakter, získávají polymorfismus a začínají se šířit hluboko do okolních tkání.

Sjogrenův syndrom je závažná patologie, která vyžaduje okamžité lékařské a diagnostické postupy.

Klinický obraz

Žlázové příznaky jsou způsobeny poškozením epiteliálních buněk vylučujících žláz, které je doprovázeno jejich dysfunkcí.

Patologie se projevuje následujícími klinickými příznaky:

  • Xerophthalmos - "suché oko", projevující se u pacientů s pálením, křečemi a "pískem" v očích. Ostrá a řezná bolest v očích se zvyšuje při práci s počítačem a je doprovázena žízní. Jak se vyvíjí malátnost, zhoršuje se vidění, objevuje se fotofobie. Oční víčka jsou hyperemická a svědivá. V rozích očí se pravidelně hromadí bílé tajemství, na spojivce se objevují bodové infiltráty a krvácení, zúžení oční štěrbiny. Hluboká suchost rohovky vede k zakalení a tvorbě vředů. U pacientů se při pohledu na světelný předmět škrtí v očích. Reliéf přináší vynucenou polohu - ležet se zavřenýma očima.
  • Xerostomie nebo „sucho v ústech“ je známkou sníženého slinění, charakteristického pro chronickou gingivitidu, stomatitidu a kaz. Pacienti si stěžují na sucho v ústech, „lepení“, potíže s mluvením, chraplavý hlas, dysfagie. Kvůli suchu jazyka je nemožné spolknout sliny. Na suchém okraji bzučení se objevují oblasti loupání a vředů. Onemocnění zubů je spojeno s poškozením skloviny a kazu. Postupem času se uvolňují a vypadávají.
  • Zánět příušní slinné žlázy se projevuje jeho zvětšením, otokem, výtokem hnisu z kanálků, horečkou, neschopností otevřít ústa. U akutní parotitidy zvětšené příušní žlázy mění obrysy obličeje, které se začínají podobat „obličeji křečka“.
  • Sliznice nosohltanu vysychá, na ní se objevují krusty. Pacienti jsou často mučeni krvácením z nosu, chronickou rýmou, zánětem středního ucha, zánětem vedlejších nosních dutin. Po několika týdnech hlas zmizí, čich a chuť se zhorší. S rozvojem serózního zánětu středního ucha dochází k bolesti ucha a sluch klesá od sténání porážky.
  • Suchá kůže je spojena se sníženým nebo žádným pocením. Svrbí to a vločky, objeví se na tom boláky. Tyto příznaky jsou často doprovázeny horečkou pacienta. Přesné krvácení a stařecké skvrny se objevují na kůži dolních končetin a břicha.
  • Porážka zažívacího systému se projevuje známkami atrofické gastritidy, hypokineze žlučových cest, pankreatitidy, cirhózy jater. Pacienti pociťují říhání, pálení žáhy, nevolnost, zvracení, hořkost v ústech, bolesti v pravém hypochondriu a v epigastriu. Chuť k jídlu je narušena bolestivým příjmem potravy.

Extraglandulární projevy patologie naznačují poškození vnitřních orgánů a nejsou specifické pro tento syndrom:

  1. Artralgie je charakteristickým rysem Sjogrenova syndromu. U pacientů se rozvine artritida malých kloubů ruky: bobtnají, bolí a špatně se pohybují. Zánět velkých kloubů - kolena a loktů není závažný, příznaky často samy ustupují. Pacienti si stěžují na ranní ztuhlost a omezení pohybu v malých kloubech.
  2. Ženy pociťují vaginální svědění, pálení a bolest. Sexuální život pacientů trpí zvýšenou suchostí sliznic. Během pohlavního styku neuvolňují mazivo. Edém, hyperémie a suchost v pochvě vedou k rozvoji chronické kolpitidy a snížení libida.
  3. Porážka dýchacího systému se projevuje příznaky tracheitidy, bronchitidy, pneumonie. Objevuje se dušnost, kašel, sípání. V závažných případech plicní fibróza, chronická intersticiální pneumonie, pleurisy.
  4. Autoimunitní zánětlivý proces v ledvinách vede k rozvoji glomerulonefritidy, selhání ledvin, proteinurie, distální renální tubulární acidózy.
  5. Pro toto onemocnění jsou charakteristické příznaky Raynaudova syndromu - přecitlivělost na nachlazení, nepohodlí v distálních končetinách, skvrnitá a bodkovaná kožní vyrážka, svědění, pálení, ulcerace a nekróza.
  6. Pacienti mají často příznaky polyneuropatie, neuritidy lícních a trigeminálních nervů, meningoencefalitidy, hemiparézy. Charakteristickým klinickým příznakem zánětu periferních nervů je ztráta citlivosti jako „ponožky“ a „rukavice“.
  7. Ztráta síly, slabosti, artralgie a myalgie postupují a mění se ve svalovou nečinnost a bolestivost. Obtížnost ohýbání a prodlužování končetin.
  8. V místě poškozených žláz se mohou tvořit nádory, včetně zhoubných. Rakovina kůže je tragická.

Při absenci včasné diagnózy a racionální terapie se u pacientů objeví závažné komplikace a negativní důsledky.

Příčiny úmrtí pacientů jsou:

  • vaskulitida,
  • lymfomy,
  • rakovina žaludku,
  • erytropenie, leukopenie, trombocytopenie,
  • přístup bakteriální infekce s rozvojem sinusitidy, tracheitidy, bronchopneumonie,
  • selhání ledvin,
  • porušení mozkové cirkulace.

Diagnostika

Diagnóza Sjogrenova syndromu začíná identifikací hlavních klinických příznaků patologie. Specialisté zjišťují stížnosti pacientů, shromažďují anamnézu života a nemocí, provádějí objektivní vyšetření. Odborníci po zjištění výsledků dalších výzkumných metod dospěli k závěru o této nemoci:

  1. obecné a biochemické krevní testy,
  2. biopsie slinných žláz,
  3. Schirmerův test,
  4. sialografie,
  5. sialometrie,
  6. imunogramy,
  7. oční vyšetření,
  8. Ultrazvuk slinných žláz.

Základní diagnostické techniky:

  • KLA - trombocytopenie, leukopenie, anémie, vysoká ESR, přítomnost revmatoidního faktoru.
  • V biochemické analýze krve - hypergamaglobulinemie, hyperproteinemie, hyperfibrinogenemie.
  • Imunogram - protilátky proti buněčným jádrům, CEC, imunoglobuliny G a M..
  • Schirmerův test - do dolního víčka pacienta se na 5 minut umístí speciální papír a poté se změří délka mokré oblasti. Pokud je menší než 5 mm, je potvrzen Sjogrenův syndrom.
  • Značení rohovky a spojivky barvivy se provádí za účelem identifikace eroze a ložisek dystrofie.
  • Sialografie se provádí pomocí rentgenových paprsků a speciální látky, která se vstřikuje do kanálků slinných žláz. Poté se provede řada rentgenových paprsků, které odhalí části expanze potrubí nebo jejich zničení.
  • Sialometrie - stimulace slinění kyselinou askorbovou k detekci její sekrece za jednotku času.
  • Ultrazvuk a MRI slinných žláz jsou neinvazivní a bezpečné diagnostické metody, které dokážou detekovat hypoechoické oblasti v parenchymu žlázy.

Včasná diagnóza a včasná léčba pomohou vyrovnat se s tímto onemocněním. Jinak se riziko závažných komplikací a úmrtí významně zvyšuje..

Léčba

Specifická léčba Sjogrenova syndromu dosud nebyla vyvinuta. Pacienti dostávají symptomatickou a podpůrnou terapii.

  1. Oftagel, Natural Tear, Systain, Vidisik a další oční kapky se používají ke snížení příznaků xeroftalmie.
  2. "Pilokarpin" je lék, který podporuje odtok slin a je určen k boji proti xerostomii. Pacientům se doporučuje pít hodně tekutin malými doušky nebo žvýkat žvýkačku, která stimuluje slinění.
  3. Do nosu se vnáší solný roztok, sliznice se zavlažuje prostředky „Aquamaris“, „Aqualor“.
  4. Mazadla mohou pomoci zmírnit vaginální suchost.
  5. NSAID se používají k léčbě muskuloskeletálních příznaků.
  6. Kortikosteroidy „prednisolon“, „betamethason“, imunosupresiva „methotrexát“, „cyklofosfamid“ a imunoglobuliny pomáhají pacientům s těžkými komplikacemi.
  7. Aplikace přípravku „Dimexidum“ s „hydrokortizonem“ nebo „heparinem“ na oblast žláz pomáhá vyrovnat se s jejich zánětem.
  8. Kromě toho jsou pacientům předepsány inhibitory proteázy "Contrikal", "Trasilol", přímá antikoagulancia "Heparin", angioprotektivní látky "Solcoseryl", "Vasaprostan", imunomodulátory "Splenin".
  9. Aby se zabránilo projevům sucha průdušek umožňuje použití expektorans - "Bromhexin".
  10. Pokud je připojena bakteriální infekce, jsou předepsána širokospektrá antibiotika.
  11. Enzymové přípravky se používají při trávicí dysfunkci.
  12. Vitaminoterapie je určena k obecnému posílení těla.
  13. Rakytníkový a šípkový olej, methyluracil a solkoserylové masti zjemňují postižené sliznice a stimulují regenerační procesy.
  14. Pro vypláchnutí úst se používají odvar ze šalvěje, dubové kůry, heřmánku, banánu. Suchá pokožka je mazána výživnými krémy s přídavkem éterických olejů: růže, levandule, pomeranč, kokos, len.

V pokročilých případech se provádí mimotělní léčba - plazmaferéza, hemosorpce, ultrafiltrace plazmy.

Nedostatek včasné a správné léčby může způsobit zdravotní postižení pacientů. Adekvátní terapie předepsaná odborným revmatologem zastavuje další rozvoj patologie, předchází vážným komplikacím a udržuje pracovní kapacitu.

Prevence

Specifická profylaxe pro Sjogrenovu chorobu nebyla vyvinuta. Preventivní opatření k zabránění exacerbaci a progresi onemocnění:

  • Kontinuální příjem léků předepsaných lékařem.
  • Prevence sekundární infekce.
  • Ochrana očí před negativními vlivy faktorů prostředí.
  • Prevence stresu a konfliktních situací.
  • Eliminace imunizace a záření.
  • Zajištění stabilního neuropsychického stavu.
  • Zvlhčování místnosti.
  • Přidání citronu, hořčice, cibule, koření do stravy, která stimuluje slinění.
  • Vyloučení tučných a uzených potravin pro usnadnění funkce žaludku.
  • Pečlivá péče o ústní dutinu a pravidelné návštěvy zubního lékaře.

Sjogrenův syndrom je chronická patologie s častými změnami v obdobích exacerbace a remise. Kvalita života pacientů se snižuje v důsledku neustálého úbytku síly, svalové slabosti a bolesti kloubů. Akutní pneumonie, selhání ledvin nebo onkopatologie jsou častými příčinami úmrtí pacientů. Kombinace Sjogrenova syndromu s dalším autoimunitním onemocněním významně zhoršuje prognózu uzdravení.

Sjogrenův syndrom: co to je a jak s ním zacházet?

Zánět slinných a slzných žláz, suchý nosohltan a poruchy trávení mohou naznačovat Sjogrenův syndrom.

Sjogrenův syndrom (ICD-10 kód M35.0)

Sjogrenův syndrom (suchý syndrom) je chronické autoimunitní onemocnění, které se projevuje suchostí sliznice očí, nosohltanu, trávicího systému a dalších vnitřních orgánů. Onemocnění může postihnout jakékoli pojivové tkáně a žlázy těla, které vylučují jakýkoli druh tekutiny (pot, slzy, sliny atd.).

V případě tohoto onemocnění začne imunita člověka útočit na vylučující buňky a epitel těla, což vede k jejich apoptóze (zrychlené smrti). Výsledkem je, že člověk začne pociťovat nedostatek tekutiny vylučované žlázovou tkání..

Sucho v ústech a očích může vést k zubnímu kazu, periodontálním onemocněním, infekcím slinných žláz, drozdům, plísňovým infekcím úst, vředům, bakteriální konjunktivitidě a poškození rohovky.

Tato nemoc byla pojmenována po švédském oftalmologovi Henrikovi Sjögrenovi, který tento syndrom poprvé popsal v polovině 20. století..

Sjogrenův syndrom může postihnout jakoukoli osobu jakékoli národnosti, podle statistik však postihuje hlavně ženy ve věku od 45 do 55 let (asi 90% všech případů).

Asi polovina lidí se Sjogrenovou chorobou má alespoň jednu další poruchu, která postihuje pojivovou tkáň. Může to být revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematodes. U takových pacientů je zpravidla Sjögrenův syndrom sekundárním onemocněním..

Příznaky Sjogrenova syndromu

U některých lidí se příznaky Sjögrenovy choroby objevují mírně ve formě mírného sucha v ústech nebo zarudnutí očí. Jiní trpí rozmazaným viděním, častými infekcemi v ústech, otoky slinných žláz a mají potíže s žvýkáním a polykáním jídla..

Sjogrenův syndrom může také vážně ovlivnit plíce a klouby, pochvu, slinivku břišní, ledviny, suchou pokožku a dokonce ovlivnit mozek..

Nejtypičtějšími příznaky Sjögrenova syndromu jsou:

zarudnutí a podráždění očních víček;

sucho v ústech, plak;

praskliny a vředy v ústech;

V případě, že onemocnění postihuje pohrudnici, může dojít k dušnosti a zápalu plic. Kromě toho, jak již bylo zmíněno, kvůli nedostatku vlhkosti patogenní bakterie snadno pronikají do těla a lidé často trpí infekčními chorobami..

Jak je diagnostikován Sjogrenův syndrom?

Diagnóza Sjogrenova syndromu představuje pro lékaře určité obtíže, protože jeho příznaky jsou charakteristické pro řadu dalších onemocnění. Kromě toho jsou tyto příznaky často rozptýlené a mohou se u jednotlivých pacientů lišit..

K vyřešení této hádanky lékaři obvykle používají sadu testů. Nejprve se jedná o krevní test na přítomnost markerů (protilátek) Sjogrenova syndromu. Tato zkouška však není dostatečně spolehlivá, proto mohou být předepsány další zkoušky..

Schirmerův test, který pomáhá určit kvalitu produkce slz. Malý kousek filtračního papíru se umístí na pět minut pod dolní víčko. Následně se vyhodnotí, jak dlouhá byla slza. Méně než 5 mm označuje Sjogrenův syndrom. Je však třeba mít na paměti, že s věkem se schopnost lidí slzy snižovat..

Z tohoto důvodu oftalmologové používají k vizuálnímu prohlédnutí rohovky štěrbinovou lampu - pomáhá posoudit suché oko.

Lékař by měl také zkontrolovat funkčnost slinných žláz (sialometrie). Za tímto účelem je pacientovi podávána kyselina askorbová vitamin, aby bylo možné sledovat, jak rychle a v jakém množství žlázy vylučují sliny. Normálně bude toto číslo 2,5 - 6 ml. za pět minut.

K detekci přítomnosti specifických lymfocytů ve slinných žlázách je nutná biopsie rtů.

Příčiny Sjogrenova syndromu a preventivní opatření

V současné době medicína nemá přesné údaje o tom, odkud Sjogrenův syndrom pochází. Jedná se o chronické onemocnění, které člověka sleduje po celý život. Obecně může být onemocnění vyvoláno:

stres pro tělo;

nekontrolovaný příjem léků;

emoční otřesy a výkyvy nálady;

přecitlivělost těla na nové látky a produkty.

Není známo, jak lze Sjögrenovu syndromu předcházet. Preventivní opatření jsou zaměřena na zmírnění příznaků a podráždění. Pacientovi se doporučuje vyhnout se určitým lékům, nekonzumovat kofeinové nápoje a alkohol. Je také nutné vyhnout se suchému vzduchu a zvlhčit místnost..

Nejčastějšími důsledky Sjogrenova syndromu jsou kaz a periodontální onemocnění, proto lékaři doporučují častější návštěvu zubaře..

Léčba Sjogrenova syndromu

Na Sjogrenův syndrom neexistuje žádný lék, takže veškerá správná léčba spočívá ve zmírnění stavu pacienta..

Může mu být předepsán aspirin a nesteroidní protizánětlivé léky ke zmírnění otoků a ztuhlosti kloubů a bolesti svalů. Lékař může také předepsat léčbu kortikosteroidy a imunosupresivy pro závažnější komplikace..

V každém případě budete muset konzultovat s lékařem kombinaci léků k léčbě Sjogrenova syndromu. Zejména antihistaminika a antidepresiva mohou vyvolat podráždění úst a očí a je třeba se jim vyhnout..

Lidé se Sjogrenovým syndromem mohou také potřebovat umělé náhrady slin a slz a lubrikant pro pochvu. Někteří pacienti jsou také nuceni nosit brýle, aby zvýšili místní vlhkost - chrání před větrem a průvanem.

V případě silného sucha očí lze předepsat tzv. "Bodový uzávěr". Tento postup ucpává drobné otvory ve vnitřním koutku oka, aby se zabránilo odtoku tekutiny. To zpomaluje vysychání slz..

K udržení tekutin lékaři předepisují také oční kapky, které snižují zánět slzných žláz (cyklosporin).

Nejnovější léčbou Sjogrenova syndromu jsou speciální sklerální čočky, které jsou větší než standardní kontaktní čočky. Tvoří prostor na rohovce naplněný tekutinou a tím zabraňují jejímu vysychání.

Obecně platí, že všechny metody léčby zahrnují umělé zvlhčení těch orgánů, kde je přirozená vlhkost nedostatečná. Zejména zvlhčovače pokožky, vaginální lubrikant, nosní kapky atd..

Lékaři také doporučují, aby pacienti se Sjogrenovým syndromem používali zvlhčovače vzduchu a pokud je to možné, nepoužívejte klimatizační zařízení, topení a radiátory. V zimě můžete se zapnutým topením udržovat na baterii vlhký ručník.

K úlevě od sucha v ústech budete potřebovat:

pijte hodně tekutin. Můžete stimulovat produkci slin tvrdým bonbónem nebo žvýkat žvýkačku bez cukru.

používat solné a elektrolytové přípravky;

vyhýbejte se kofeinu a alkoholu, stejně jako kyselým a kořeněným pokrmům, které mohou dráždit hrdlo a ústa;

po jídle si vyčistěte zuby a nezapomeňte použít fluoridovou pastu;

přestat kouřit a užívat jakoukoli formu tabáku, aby nedošlo k infekci.

Fluoridové a antibakteriální ústní vody (jako je chlorhexidinfluorid) mohou být užitečné při prevenci zubního kazu a onemocnění parodontu.

V závažných případech může váš zubař nebo lékař předepsat léky, jako je pilokarpin (salagen) nebo cevimelin (evoxac). Pokud je Sjogrenův syndrom doprovázen zánětem kloubů, mohou být užitečné léky k léčbě revmatoidní artritidy (jako je hydroxychlorochin nebo methotrexát). Některé studie také ukazují, že injekce interferonu nebo rituximabu mohou snížit příznaky Sjogrenova syndromu, když jsou topické léky neúčinné..

Řada studií také ukazuje důležitost každodenního cvičení u Sjogrenova syndromu. Chůze nebo plavání vám pomohou udržet pružnost kloubů a svalů, ale pokud se jedná o sekundární stav, budete muset přizpůsobit zátěž.

Kdy zavolat svému lékaři

Pokud vaše sucho v ústech a očích trvá déle než tři dny a nelze je zmírnit lokální léčbou, budete potřebovat pomoc oftalmologa. Je však třeba mít na paměti, že příznaky Sjögrenova syndromu se mohou překrývat s jinými nemocemi a stanovení správné diagnózy může nějakou dobu trvat..

Jaká je prognóza Sjögrenova syndromu?

Velmi proměnlivý. Někteří lidé mohou mít po celý život jen mírné příznaky, které lze snadno ovládat. Jiní jsou náchylní k těžkým relapsům po mnoha letech relativně zdravé existence..

Navíc mají pacienti se Sjogrenovým syndromem zvýšené riziko lymfomu. Většina z nich však má normální průměrnou délku života a dobrou kvalitu života..

Sjogrenova choroba: léčitelné autoimunitní onemocnění

Systémová onemocnění jsou autoimunitní povahy a projevují se komplexem příznaků, které naznačují poškození různých orgánů. Sjogrenova choroba (nebo suchý syndrom) také patří do této skupiny patologických stavů. Pokud jsou jeho projevy druhotné a vznikají na pozadí již existující systémové poruchy, hovoří o Sjogrenově syndromu. V tomto případě se průběh základního onemocnění stává těžším a komplikovanějším..

Co se děje v těle

Přesná příčina nástupu Sjogrenovy choroby není známa a stávající teorie jejího vývoje nebyly spolehlivě prokázány. Důležitá role je přisuzována dědičnému faktoru a patologické reakci imunitního systému. Mnoho vědců se zároveň přiklání k přesvědčení o důsledcích odložené retrovirové infekce a určitém významu cytomegaloviru a viru Epstein-Barrové. Tyto patogeny mění antigenní složení buněčných stěn, v reakci na ně se v lidském těle začínají vytvářet autoprotilátky..

U Sjogrenovy choroby jsou vylučující žlázy a tkáně kloubních povrchů primárně vnímány jako „cizinci“. Jsou masivně infiltrovány lymfoidními a plazmatickými buňkami, aktivací tkáně a volných B-lymfocytů se současnou nedostatečnou aktivitou T-supresorů. Ve výsledku se vyvíjí autoimunitní aseptický zánět s postupným snižováním funkce postižených orgánů. To vede k výskytu a stálému růstu hlavních příznaků..

Klinický obraz

Sjogrenova choroba má žlázové a extraglandulární příznaky. Porážka slinných, slzných žláz a známky systémového onemocnění jsou povinnou patologickou triádou. Tento stav se také nazývá „suchý“ syndrom..

Známky Sjogrenovy choroby se objevují a rostou postupně. Když jsou žlázy poškozeny, produkují stále menší sekreci. Změny slzných žláz vedou k suché keratokonjunktivitidě - zánětu sliznice a rohovky oka. Vyskytují se stížnosti na pocit cizího tělesa nebo "písku" v očích, zarudnutí, pálení a svědění na okraji víček.

Ve vnitřních koutcích oka se hromadí viskózní bílé tajemství, a když je připojena sekundární infekce, má hnisavý charakter. Jak proces postupuje, vyvíjí se fotofobie, palpebrální trhlina se neustále zužuje. Na rohovce se mohou objevit vředy a zakalené oblasti a zraková ostrost klesá. Současně je zvýšení slzných žláz velmi vzácné..

Zánět slinných žláz (parotitida) je často doprovázen jejich nárůstem během aktivního procesu. Po odeznění závažnosti onemocnění se mohou vrátit do své obvyklé velikosti nebo zůstat oteklé. Sliny se stávají hustými, viskózními nebo zpěněnými, není jich dost na to, aby plně namočily ústa a hrudku jídla. Pacienti se obávají sucha a pálení v ústech, jazyku a rtech. Obtíže s polykáním pevného jídla, bolestivé sucho v ústech a krku, když mluvíte. Proto lidé se Sjogrenovou chorobou často pijí, vypláchnou si ústa a aktivně používají hygienickou rtěnku. Nedostatek slin vede k zánětu sliznice úst (stomatitida), dásní, jazyka (glositida) a rtů (cheilitida), mnohočetného kazu. Možná ztráta zubu.

Postiženy jsou také malé žlázy v nosní dutině, hltanu a všech základních částech dýchacího systému. Jejich sliznice vysychá, krustuje, postupně atrofuje. Tyto krusty mohou blokovat lumen sluchových trubic, což může vést k dočasné ztrátě sluchu a zánětu ve středním uchu. V důsledku porážky hlasivek se změní zabarvení hlasu, objeví se kašel. Bariérová funkce sliznice dýchacích cest klesá, proto jsou pacienti se Sjogrenovou chorobou náchylní k recidivující tracheobronchitidě a pneumonii.

Když jsou do patologického procesu zapojeny žlázy genitální sliznice, u žen se objeví vulvovaginitida se silnou bolestivou suchostí pochvy. Pokles sekreční aktivity žaludku se projevuje atrofickou gastritidou s porušením procesu trávení potravy. Často jsou postiženy také játra a slinivka břišní, což ovlivňuje klinický obraz onemocnění. Je možný vznik suché pokožky, snížené pocení.

Extraglandulární a systémové projevy nemoci

Během období exacerbace se objevují obecné příznaky systémového onemocnění. Čím aktivnější je autoimunitní proces, tím rozmanitější jsou příznaky, které se objevují. Možné změny systému:

Příčiny, příznaky a metody, jak se zbavit Sjogrenova syndromu

Sjogrenův syndrom nebo symptom („suché oko“) je patologický stav těla, při kterém se snižuje funkce žláz s vnějším vylučováním, kůže a sliznice se vysychají a snižuje se sekrece trávicích enzymů produkovaných slinivkou břišní..

Nemoci byl přidělen kód ICD-10 - M35.0 - Suchý syndrom (Sjogren).

Syndrom je rozdělen na primární, když se vyskytuje nezávisle, bez ohledu na další doprovodná onemocnění, a sekundární, když se vyvíjí na pozadí jiné autoimunitní patologie pojivové tkáně. Jaké metody léčby onemocnění dnes medicína nabízí, stejně jako metody prevence syndromu, budeme podrobněji uvažovat v článku.

Důvody

Co je příčinou syndromu, nelze s jistotou říci. Někteří vědci se domnívají, že onemocnění se projevuje atypickou reakcí imunitního systému na určité patogenní mikroorganismy. Mezi nimi je virus Epstein-Barr, herpes virus, cytomegalovirus, HIV, které mohou poškodit buňky vnějších žláz. Tato příčina vývoje onemocnění však dosud nebyla plně pochopena a nebyly nalezeny přímé důkazy o úloze těchto virů při vzniku syndromu..

Životně důležitá aktivita požitého viru v těle se může stát zdrojem změn v epiteliálních buňkách vnějších žláz, které jsou imunitním systémem považovány za cizí látky. Tělo dává imunitní odpověď, aktivně produkuje protilátky proti změněným buňkám a virům, což způsobuje zničení prvních.

Autoimunitní typ vzniku syndromu není jediným předpokladem vědců. Existuje další teorie výskytu - dědičná. Byly provedeny speciální studie, podle nichž bylo zjištěno, že syndrom se často vyskytuje u osob, jejichž blízcí příbuzní trpěli touto patologií..

Pokud žena trpí Sjogrenovým syndromem, zvyšuje se také riziko jejího rozvoje u nenarozeného dítěte

Následující faktory tedy mohou ovlivnit projev a vývoj syndromu:

  • penetrace a vitální aktivita virové infekce v těle;
  • stresová reakce těla, která se tvoří jako imunitní odpověď na virovou infekci;
  • genetická predispozice.

Druhy patologie

Odborníci rozdělují tuto poruchu těla na několik typů. Vzhledem k důvodu rozvoje patologie existují následující formy:

  • Sjogrenův syndrom, který je fixován na pozadí jakéhokoli autoimunitního onemocnění;
  • Sjogrenova choroba, která se vyznačuje primární povahou výskytu a probíhá nezávisle.

Existuje další klasifikace Sjogrenovy patologie s přihlédnutím k povaze vývoje a vlastnostem další exacerbace:

  • chronická forma, charakterizovaná pomalým a nevyjádřeným projevem (existují dlouhodobé příznaky obecné nevolnosti);
  • subakutní forma, jejíž vývoj je ostrý, a dochází k rychlé aktivní porážce různých vnitřních orgánů.

Jaké příznaky se vyskytují

Příznaky Sjögrenovy choroby jsou velmi rozmanité. Musíte vědět, jaké příznaky na prvním místě vznikají, abyste se včas poradili s lékařem a zabránili nebezpečným následkům patologie.

Příznaky charakteristické pro patologii

Počáteční klinické projevy jsou prezentovány jako:

  • zvýšená suchost ústní sliznice;
  • syndrom bolesti v očích (může být ostrý, řezný);
  • vzhled žízně při soustředění na monitor počítače, televizi;
  • zvýšená suchost sliznic, která se často stává příčinou doprovodného onemocnění, jako je konjunktivitida;
  • bolest v krku při pokusu o polykání slin, ke kterému dochází v důsledku suchých sliznic.

Postupem času se přidají další příznaky:

  • strach ze světla (pokud se pokusíte podívat na hořící žárovku, oči vám začnou „krájet“, to znamená, že dojde k akutní bolesti, zhorší se vizuální funkce);
  • pro člověka je obtížné dívat se na objekty jasných odstínů (začíná chodit se zavřenýma očima, aby snížil intenzitu syndromu bolesti);
  • je nemožné vytlačit slzu, člověk kvůli tomu nemůže plakat, protože je narušena funkce slzných žláz;
  • v průběhu času (fáze 2-3) začíná onemocnění postihovat zuby: naruší se celistvost skloviny, vyvíjí se kaz, zuby jsou roztřesené a křehké, výplně vypadnou a problémové zuby se uvolní.

Další známkou vývoje onemocnění je nárůst lymfatických uzlin. To platí zejména pro příušní lymfatické uzliny.

Spodní část obličeje, tj. Brada, je zvětšena. Suchý jazyk se zakryje malou vyrážkou, která se nakonec změní na malé vředy.

Tradiční metodou detekce slin v ústech je použití malého kousku citronu na jazyk. Pokud nedojde k slinění, může to nepřímo naznačovat vývoj Sjögrenovy choroby..

Rty také vysychají, na kterých se začínají vytvářet vředy a puchýře. V vysušené nosohltanové dutině se objeví kůra. S rozvojem syndromu dochází k častému krvácení z nosu. 2-3 týdny po zahájení aktivního patologického procesu hlas úplně zmizí.

Příznaky jiných orgánů a systémů

Virová infekce, která pronikla do těla, může zahrnovat nejen vnější žlázy v lézi, ale také jakýkoli vnitřní orgán.

Na základě stavu ledvin a orgánů trávicího traktu můžete zvážit obraz vzhledu patologie. U Sjogrenova syndromu se často vyvíjí jaterní cirhóza nebo se deformují orgánové buňky, které následně tvoří hepatitidu. Hlavními příznaky v tomto případě jsou nevolnost a zvracení, hořká chuť v ústech. Kvůli bolestivosti příjmu potravy se zhoršuje chuť k jídlu a zvyšuje se také riziko vzniku vředů v důsledku snížení kyselosti žaludku.

Rovněž jsou ovlivněny genitálie u žen. Tento jev je obzvláště nebezpečný. Existuje vaginální syndrom svědění, pálení a vysychání sliznic. Kvůli nedostatku vlhkosti v této oblasti je proces pohlavního styku narušen, protože nedochází k uvolňování maziva. Nelze však s jistotou říci, že u ženy se vyvíjí Sjögrenův syndrom, protože takové příznaky se mohou objevit u jiných gynekologických onemocnění (například u vaginitidy).

Stojí za zmínku, že Sjogrenův syndrom také ovlivňuje pokožku: pocení se snižuje nebo úplně zastavuje, zvyšuje se suchost pokožky, objevují se na ní oblasti s peelingem a jsou poškozeny mazové žlázy. Časem se na kůži vytvoří vředy, které se promění v kopřivku.

Je narušena funkce svalového a kloubního aparátu, je obtížné člověku ohýbat a ohýbat končetiny. Člověk se obává neustálé slabosti celého kufru a celkového zhroucení..

Svaly bolí i v klidu.

V některých případech se vyvíjí rakovina, například se v místě vysychání žláz tvoří maligní nádor. Pokud nezačnete léčbu syndromu včas, dojde k významné poruše imunitního systému, která může způsobit rozvoj rakoviny kůže a někdy i smrt.

Fáze nemoci

Všechny příznaky Sjogrenovy nemoci lze rozdělit podle fází jejího vývoje:

1. etapa

V počáteční fázi syndromu dochází k suchu v ústní dutině a na rtech, objevuje se stomatitida a kaz. Na základě výsledků laboratorních testů lze detekovat známky slabého zánětlivého procesu.

Fáze 2

Časem začne člověka obtěžovat fotofobie, zraková ostrost klesá a oční štěrbiny se zužují. Druhým povinným příznakem syndromu je zvětšení slinných žláz. Ve stádiu 1 dochází ke zvýšení suchosti sliznic úst pouze při fyzické námaze a ve stádiu 2 - průběžně. V ústech nejsou téměř žádné sliny.

Fáze 3

V pozdější fázi je hlavním klinickým příznakem onemocnění úplná absence slinění. To se stává příčinou poruchy polykání, řeči.

Diagnostika

Stanovení správné diagnózy není tak obtížné. Dnes v medicíně existují různé diagnostické techniky, které vám umožňují určit rozvíjející se nemoc. Nejúspěšnější metodou je laboratorní testování. Sjogrenův syndrom je charakterizován zvýšením rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR), snížením objemu leukocytů v krvi, hypergamaglobulinemií, antinukleárním revmatoidním faktorem v přítomnosti.

Dalším diagnostickým kritériem je externí vyšetření. Lékař věnuje pozornost následujícím příznakům:

  1. Zda šlo o klouby.
  2. Zda jsou příušní žlázy zapálené a jak rychle se zvětšují.
  3. Existuje zvýšená suchost sliznic ústní dutiny, nosohltanu, očí.
  4. Existuje poškození zubů.
  5. Existuje nějaký vývoj rekurentní konjunktivitidy.

Pokud tyto příznaky, brány samostatně, nejsou považovány za specifické konkrétně pro Sjogrenův syndrom, pak přítomnost 4 z nich v 80% případů naznačuje právě tuto patologii.

Laboratorní diagnostika pomůže potvrdit diagnózu.

Důležitou podmínkou pro diagnostiku je diferenciální analýza. Sjogrenův syndrom se odlišuje od nemocí, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, autoimunitní onemocnění žlučových cest a ledvin.

Terapie

Toto onemocnění lze léčit až po provedení příslušné diagnózy a stanovení konečné diagnózy. Bohužel je nemožné se syndromu úplně zbavit. Z tohoto důvodu se provádí pouze symptomatická léčba. Obnova je pouze o dosažení dlouhodobé remise.

Obecná doporučení

I když onemocnění nelze zcela vyléčit, lze vyvinout veškeré úsilí ke zmírnění celkového stavu během exacerbace. Chcete-li to provést, můžete dodržovat několik jednoduchých doporučení, s výjimkou života:

  1. Stresující situace.
  2. Zvýšená fyzická aktivita.
  3. Vystavení faktorům, které způsobují nepohodlí v očích: vítr, kouř, suchý vzduch.
  4. Kouření, pití alkoholických nápojů, určité léky.

Léky

Léčba příznaků Sjogrenovy choroby se provádí pomocí následujících léků:

  1. 1% methylcelulózy (umělá slza). Droga se vnáší do očí každou hodinu..
  2. Methyluracilová mast. Tento lék pomáhá urychlit regeneraci buněk rohovky.
  3. Hydrokortisonová mast, která potlačuje zánět.
  4. Hormonální lék prednisolon, který pomáhá normalizovat hormonální hladiny.
  5. Furacilin nebo Albucid k eliminaci sekundárních infekcí.

Můžete také vyléčit příznaky onemocnění v kombinaci s nošením brýlí nebo kontaktních čoček, které vám pomohou udržet rohovku vlhkou.

Vyžaduje také sledování stavu slinných žláz. Suchost sliznic úst může způsobit nejen nepříjemné pocity, ale také ovlivnit profesionální činnost člověka, například pokud je spojena s nutností neustálého rozhovoru (televizní moderátor, lektor atd.). Normalizovat fungování slinných žláz je možné pomocí speciálních přípravků, které lékař předepisuje individuálně..

Během těhotenství

Těhotenství je období v životě ženy, během kterého nejsou schváleny všechny léky. V takovém případě může nenarozené dítě trpět: nelegální drogy negativně ovlivňují tvorbu orgánů a systémů plodu. Typicky se u Sjogrenova syndromu podává mírná topická léčba, která pomáhá léčit příznaky Sjogrenova syndromu:

  • antiseptické roztoky se používají k mytí očí a jiných sliznic;
  • speciální přípravky se používají k zavlažování postižených sliznic;
  • užívat komplexy vitamínů ke zvýšení obranyschopnosti těla;
  • substituční léčba kyselinou chlorovodíkovou.

V některých případech pacient podstoupí hemokorekci (filtraci a transfuzi krve).

Lidové léky

Doma se můžete léčit sami, ale co je nejdůležitější, ještě více nepoškodit již oslabené tělo. V každém případě stojí za to kontaktovat odborníka, který vám řekne, jak správně zacházet doma a co se nedoporučuje..

Často se používají následující lidové prostředky:

  1. Syrové kuřecí vejce. Vejce umyjte pod tekoucí vodou, vydezinfikujte, oddělte bílou od žloutku. Poté zkombinujte 3 kostky bílkovin se stejným objemem fyziologického roztoku a vstříkněte činidlo do svalu gluteu injekcí. Procedura se provádí jednou za 7 dní..
  2. Brambory a kopr. Šťáva se získává z jakékoli přísady, navlhčí se v ní gázový tampon, který se poté aplikuje jako obklad na oči.
  3. Kyselé ovoce. Do stravy můžete přidat citron nebo jiné kyselé ovoce, které přispívá ke zvýšení slinění.

Jakýkoli alternativní způsob léčby musí být dohodnut s ošetřujícím lékařem.

Komplikace

Prognóza u lidí se Sjogrenovým syndromem je relativně dobrá. To platí pro ty případy, kdy byla léčba zahájena včas, to znamená v počátečním stadiu vývoje onemocnění. Jinak nejsou vyloučeny nebezpečné důsledky, které zahrnují:

  • tvorba lymfomu (novotvar zahrnující lymfatické uzliny nebo krev v lézi);
  • zánět kloubů (vaskulitida);
  • přístup sekundárních infekcí;
  • tvorba maligních nádorů v jakémkoli vnitřním orgánu;
  • porušení fungování hematopoetického systému.

Jednou z komplikací Sjogrenova syndromu je vaskulitida (zánět kloubů).

Pozdní diagnóza (poslední fáze) znamená, že žádné metody léčby nepřinesou uzdravení a člověk brzy zemře..

Prevence

Doposud neexistuje žádná specifická prevence Sjogrenova syndromu. Jedinou věcí je, že můžete zabránit častému zhoršení onemocnění a zpomalit jeho progresi následujícími způsoby:

  1. Kontinuální užívání léků předepsaných ošetřujícím lékařem.
  2. Opatření k prevenci rozvoje sekundárních infekcí.
  3. Omezení dopadu vnějších faktorů, které přispívají ke zvýšení příznaků.
  4. Odstranění stresových situací.
  5. Drž se dál od zdrojů škodlivého tělesného záření.
  6. Adekvátní zvlhčování vzduchu v obytné oblasti každý den.

Sjogrenův syndrom je charakterizován častými změnami v období remise a exacerbace. Pravidelná ztráta síly, svalová slabost, bolesti kloubů - to vše snižuje kvalitu života osoby trpící tímto chronickým onemocněním. Vysoká úmrtnost je pozorována v případech, kdy je onemocnění doplněno akutním zápalem plic, selháním ledvin, onkopatologií. Sjogrenův syndrom je odborníky léčen docela úspěšně, pokud nepřehlédnete první varovné příznaky.