Sjogrenův syndrom

Sjogrenův syndrom je komplex příznaků nevysvětlitelné etiologie. Odkazuje na systémové (ovlivňující mnoho orgánů a systémů) patologie. Je charakterizován průběhem chronického autoimunitního procesu a rozvojem lymfoproliferativního syndromu s projevy, jako je chronické zvětšení lymfatických uzlin, vnitřních orgánů (játra, slezina) a zvýšení koncentrace imunoglobulinů (protilátek) v krvi.

Definice

Sjogrenův syndrom je onemocnění charakterizované poškozením žláz s vnějším vylučováním - slzným, slinným, které vede k rozvoji patologických stavů a ​​příznaků. Toto onemocnění je převážně běžné u žen ve věku 30-50 let. Sjogrenova choroba je patologie ovlivňující epiteliální tkáně, která vyvolává dysfunkci exokrinních žláz, která se skládá z myoepiteliálních buněk.

U pacientů se vyvinou poruchy - parenchymální sialadenitida (zánět slinných žláz), projevující se xerostomií (pocit nadměrného sucha v ústech kvůli nedostatku slin) a keratokonjunktivitida (zánět spojivek a rohovky oka - rohovka), korelující s hypolakrimií slzných žláz (nedostatečnost sekrece) nedostatek slz).

Při sialadenitidě se ve slinných kanálech často tvoří kameny, což vede k obstrukci (obstrukci) vylučovacích cest. Sjogrenův syndrom je v ICD-10 považován za kód „M35.0“. Sjogrenova choroba je uvedena v ICD-10 v části „Syndrom sucha“.

Sjogrenova choroba je diagnostikována asi u 25% pacientů s chronickými patologiemi pojivové tkáně, častěji v důsledku systémových onemocnění, například revmatoidní artritidy. Sjogrenův syndrom je detekován u 75% pacientů s jaterními patologiemi korelujícími s autoimunitním onemocněním (hepatitida autoimunitní geneze, biliární cirhóza). Méně často se syndrom vyskytuje u jiných chronických autoimunitních poruch..

Klasifikace

Sjogrenova choroba je stav charakterizovaný lymfocytární infiltrací žláz exokrinního systému, který je doprovázen porušením jejich funkcí. Při absenci onemocnění spojených se suchým syndromem se klasifikuje primární forma. Sekundární forma je diagnostikována v přítomnosti vzájemně souvisejících patologií, na jejichž pozadí se vyskytují poruchy typické pro SS..

Z primárních onemocnění, která vyvolávají rozvoj SS, stojí za zmínku systémová skleróza (sklerodermie), revmatoidní artritida a lupus erythematodes. S přihlédnutím k povaze kurzu se rozlišuje chronická a subakutní forma Sjogrenovy choroby. V závislosti na délce kurzu a povaze poškození se rozlišuje časná, rozšířená, pozdní fáze..

Příčiny výskytu

Sjogrenův syndrom je stav, který se vyvíjí pod vlivem mnoha faktorů, což ztěžuje přesnou identifikaci jeho příčiny. Na patogenezi se podílejí dědičné faktory, genetické mutace, hormonální poruchy. Mechanismus vzniku poruch: T-lymfocyty iniciují produkci cytokinů (buněk imunitního systému), které poškozují vylučovací kanály a vedou ke zúžení příušních kanálků, což koreluje s vývojem atrofických procesů v postižené oblasti.

Příznaky

V raných fázích se příznaky objevují po fyzické a nervové zátěži. Během oftalmologického vyšetření se projeví příznaky - ztluštění, hyperémie (nával krve) kůže očních víček, otoky v spojivkové zóně, narušení integrity stratum corneum oka. Sliznice ústní dutiny jsou natřeny intenzivně růžovou barvou a jsou náchylné k poškození. Příznaky jsou typické pro Sjögrenovu chorobu, která určuje taktiku diagnostického vyšetření a léčby. Hlavní rysy:

  1. Nedostatek slz, neustálý pocit sucha v oblasti očí, pocit pálení a přítomnost písku.
  2. Zarudnutí sliznice orgánů zraku.
  3. Pocit svědění, podráždění kůže očních víček.
  4. Trvalý pocit sucha v ústech, rtech, krku, nosu.
  5. Praskliny, eroze na rtech.
  6. Suchý povrch jazyka.
  7. Změny ve tvaru obličeje v důsledku zvětšení příušních žláz, které produkují slinnou tekutinu.
  8. Suchý kašel.
  9. Obtížné dýchání, dušnost.
  10. Suchá kůže.
  11. Přecitlivělost na světelné podněty.
  12. Bolest svalů a kloubů.
  13. Kožní vyrážky ve formě malých teček s lokalizací v oblasti stehen, nohou, břicha.
  14. Zvýšená tělesná teplota.

Mezi dalšími projevy Sjogrenova syndromu stojí za zmínku zhoršení chuti k jídlu, na jehož pozadí dochází ke ztrátě hmotnosti a rozvoji asténie. Na fotografii pacientů jsou viditelné specifické změny na povrchu jazyka, který je pokryt erozními drážkami, jako by se tvořily záhyby.

Zaznamenávají se účinky úhlové stomatitidy vyvolané houbami (častěji z rodu Candida) nebo bakteriemi (častěji streptokoky). V pozdějších stadiích nadměrná suchost ústní sliznice, která vede k poruchám polykání, ztěžuje příjem potravy. Pacienti jsou nuceni pít jídlo, aby polkli.

Nemohou mluvit, často trpí bezzubostí (nedostatkem zubů), vyvolanou více ložisky kazu, hlavně v krčních částech zubů. Kožní vyrážky často představují fotodermatóza (výskyt hyperpigmentovaných skvrn) nebo erythema nodosum (výskyt bolestivých podkožních uzlin). Poruchy štítné žlázy (častěji hypotyreóza) jsou detekovány u 20% pacientů.

Porážka svalové tkáně se projevuje příznaky myalgie (bolestivost ve svalové oblasti), méně často myositidy (zánět tkání kosterních svalů). U 70% pacientů je zaznamenána artralgie (bolest kloubů). U 30% případů je diagnostikována rekurentní forma artritidy (zánět tkání kloubů), která se projevuje vícečetnými lézemi malých kloubů častěji v distálních částech horních končetin.

Diagnostika

Diagnóza Sjogrenovy choroby zahrnuje studium příznaků a anamnézy. Pokud je zjištěn jeden z příznaků - nadměrná suchost v ústech nebo v oblasti očí, provede se podrobné diagnostické vyšetření. Diagnostika Sjogrenova syndromu zahrnuje testování pacienta, který odpovídá na otázky. Během testování jsou identifikovány příznaky, které umožňují stanovení diagnózy. Kritéria:

  • Denní pocit nepohodlí způsobující suchost v oblasti očí po dobu nejméně 3 měsíců.
  • Neustálý pocit přítomnosti písku v orgánech vidění.
  • Pravidelné (alespoň 3krát denně) užívání farmaceutik, které simulují přirozené slzy.
  • Pocit nadměrného sucha v ústech každý den po dobu nejméně 3 měsíců.
  • Pití tekutin denně s jídlem k pití suchého jídla.

Diferenciální diagnostika se provádí ve vztahu k systémovým autoimunitním onemocněním (lupus erythematodes, revmatoidní artritida, sklerodermie). Potvrzujícím kritériem je diagnostikována fokální lymfocytární sialadenitida. Kritéria se nepoužívají při diagnostice syndromu u pacientů se zjištěnými chorobami a stavy:

  1. Radiační terapie v oblasti krku a hlavy.
  2. Aktivní hepatitida C, potvrzená PCR (polymerázová řetězová reakce).
  3. AIDS (stav imunodeficience).
  4. Sarkoidóza (tvorba granulomů v tkáních).
  5. Amyloidóza (depozice v tkáních proteinové sloučeniny - amyloidu).
  6. Odmítnutí po implantaci.

Sjogrenovu chorobu léčí lékaři různých specializací, podle toho, které orgány jsou postiženy. Jsou zobrazeny konzultace lékařů - terapeuta a revmatologa, oftalmologa, zubaře (léčba stomatitidy, kazu), gastroenterologa (léčba onemocnění gastrointestinálního traktu), pulmonologa (léčba patologických stavů dýchacích cest).

Diagnostická opatření zahrnují oftalmologické zabarvení rohovky orgánů zraku fluoresceinem, lissaminovou zeleň, provedení Schirmerova testu (stanovení funkcí slzné žlázy, úroveň produkce slzné tekutiny). Úroveň slinění (slinění) u pacientů je nižší než 0,1 ml za minutu.

Schirmerův test je test, při kterém jsou proužky měkkého filtračního papíru umístěny do obou očí pacienta. Papírové proužky se umístí na 5 minut do oblasti spojivkových vaků. Po předem stanovené době jsou proužky obvykle zvlhčeny kapalinou na délku 15 mm, délka zvlhčené oblasti u pacientů se suchým syndromem nepřesahuje 5 mm. Metody instrumentálního výzkumu:

  • Elektrokardiografie (určující funkčnost srdce).
  • Radiografie plic (za účelem identifikace patologií).
  • Ultrazvuk vnitřních orgánů umístěných v břišní dutině a ledvinách.
  • Gastroskopie (za účelem identifikace patologií žaludku - atrofická gastritida, vřed).

Výsledky krevního testu (obecné, biochemické) ukazují zvýšené ESR a CRP (C-reaktivní protein), odhalují se patologické stavy - anémie (nedostatek hemoglobinu), leukopenie (pokles koncentrace leukocytů). Sjogrenova choroba je charakterizována trombocytopenií (pokles koncentrace trombocytů) a hypergamaglobulinemií (zvýšení koncentrace imunoglobulinů), což je bráno v úvahu při výběru léčebného programu.

Léčba a prevence

Léčba Sjogrenova syndromu je předepsána s přihlédnutím k příčinám a symptomům, paralelně v rané fázi vývoje se provádí prevence progrese poruch. Pokud nebyly zjištěny žádné závažné patologie orgánů zraku, ledvin, plic, pohybového aparátu, nervového systému, není nutná hospitalizace. Léčba Sjogrenova syndromu zahrnuje použití léčebných a nelékařských metod. K úspěšné léčbě syndromu se uchylují k nelékovým metodám:

  1. Udržujte příznivé podmínky pro pacienta, vytvořte optimální klimatický režim. Vyvarujte se stresových situací, suchého, klimatizovaného vzduchu, cigaretového kouře, dlouhodobého namáhání očí (práce za počítačem, čtení drobného tisku, sledování televize). Stojí za to zdržet se silného větru, což snižuje objem zátěže řeči.
  2. Odmítněte užívat léky, které zvyšují pocit sucha sliznic (jako vedlejší účinek). Patří mezi ně tricyklická antidepresiva, diuretika (diuretika), beta blokátory, antihistaminika.
  3. Omezte užívání látek, které stimulují nervovou vzrušivost a působí dráždivě (káva, alkohol, kouření).
  4. Odmítněte dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření, aby nedošlo k rozvoji fotodermatózy.
  5. Pijte vodu často v malém množství, abyste zabránili rozvoji nepohodlí. Ke stimulaci slinění se doporučuje žvýkat žvýkačky nebo nasávat pastilky bez cukru.
  6. Udržujte ústní hygienu, pravidelně navštěvujte svého zubaře. Tato opatření pomohou zabránit vzniku kazu, pulpitidy, paradentózy..
  7. Noste terapeutické kontaktní čočky, abyste zabránili poškození rohovky. Pravidelně provádějte antibakteriální ošetření čoček a zvlhčujte je speciálními přípravky.

K komplexní léčbě Sjogrenovy choroby se používají metody, jako je dietní terapie a okluze (obstrukce) nasolakrimálního kanálu. Umělá bodová okluze se provádí za účelem snížení odtoku slzné tekutiny, což zajišťuje lepší hydrataci oční sliznice. Trvalá okluze se provádí chirurgicky nebo kauterizací.

Dočasné uzavření je dosaženo silikonovými kolagenovými zátkami vloženými do nasolakrimálního kanálu v oblasti vstupu. Pacientům je předvedena strava bohatá na vitamíny, včetně potravin, které vyvolávají zvýšené slinění (ovoce, zejména citrusové plody, koření). Aby se zabránilo rozvoji osteoporózy (snížení hustoty kostí), jsou do stravy zahrnuty potraviny s vysokým obsahem vápníku.

Drogová terapie

Syndrom je léčen hlavně kortikosteroidy (prednisolon), cytostatiky (chorambucil, cyklofosfamid), antineoplastickými látkami ze skupiny monoklonálních protilátek (rituximab). Pro zajištění systémového účinku se jako alternativa k cytostatikům často používají aminochinolinová činidla. K léčbě Sjogrenovy choroby se používají léčiva:

  1. Imunomodulační.
  2. Stimulanty produkce endogenních žláz (pro vnější, místní použití).
  3. Umělé slzy obsahující hyaluronát sodný, karboxymethylcelulózu, dextran.
  4. Antibakteriální a autologní oční kapky v séru.
  5. Imunosupresiva (lokální, jako je cyklosporinová oftalmická emulze).
  6. Nesteroidní protizánětlivé léky (k lokálnímu použití za účelem odstranění nepohodlí v oblasti zrakových orgánů) - Indomethacin, Diclofenac. NSAID se používají opatrně kvůli možnému poškození rohovky.
  7. Přípravky napodobující slinnou tekutinu obsahující mucin, karboxymethylcelulózu.

Užívání léku acetylcysteinu s mukolytickým (secretolytickým) účinkem vykašlávání eliminuje nadměrnou suchost v horních dýchacích cestách. Vzhledem k vysokému riziku vzniku sekundárních plísňových (kandidálních) infekcí se Sjogrenovým syndromem je pro prevenci předepsána léčba antifungálními látkami (Nystatin, Fluconazole).

Pacientům s příznaky poškození svalové a kloubní tkáně jsou předepisovány léky Hydroxychlorochin, Azathioprin (imunosupresiva, mají protizánětlivý účinek při systémových onemocněních), Methotrixat (cytostatikum), Leflunomid (antirevmatikum), Sulfasalazin (sulfanilamid, protizánětlivé léčivo).

Operativní zásah

Chirurgický zákrok se provádí v pozdějších fázích za přítomnosti komplikací - perforace rohovky na pozadí dlouhodobé suché keratokonjunktivitidy, rozvoj abscesu v příušní žláze na pozadí progresivní hnisavé parotitidy (zánět příušní žlázy).

U osteonekrózy (fokální nekrózy, odumírání kostí nebo kloubních tkání) se provádí endoprotetika - chirurgický zákrok k nahrazení kloubních komponent implantáty. Endoprotetika se častěji provádí v oblasti kyčelních a kolenních kloubů.

Lidové léky

Léčba Sjogrenova syndromu lidovými léky se provádí pomocí odvarů a infuzí připravených na bázi léčivých bylin s protizánětlivými, antiseptickými, antibakteriálními účinky. Z květů heřmánku a byliny šalvěje se připravuje odvar na výplach úst a mytí očí. Vezměte 1 polévkovou lžíci. lžíce suchých surovin, nalijte 1 polévkovou lžíci. vařená voda, udržovaná ve vodní lázni po dobu 15 minut, trvala 40 minut.

K mazání sliznic ústní dutiny a rtů se používá olej z šípků nebo rakytníku. Plátek oloupaných surových bramborových hlíz aplikovaných na oblast očních víček odstraní zarudnutí očí. V boji proti zarudnutí očí pomohou obklady aplikované v oblasti očních víček, připravené na základě odvaru heřmánku nebo silně uvařeného černého čaje. Před použitím lidových prostředků se musíte poradit se svým lékařem..

Předpověď

Suchý syndrom obvykle neohrožuje život pacienta. Výjimkou jsou případy, kdy progrese souběžných patologií vede k rozvoji život ohrožujících stavů - hnisavé abscesy s lokalizací v oblasti hlavy, sekundární infekce, zejména s poškozením plic (bronchopneumonie), selhání ledvin, probíhající v akutní formě, lymfom. Většina projevů Sjogrenova syndromu je dnes úspěšně léčena.

Sjogrenův syndrom je stav charakterizovaný systémovými (mnohonásobnými) lézemi částí těla, doprovázenými chorobami ledvin, zrakových orgánů, nervového systému, pohybového aparátu a zubní sféry. Včasná diagnostika a správná terapie pomáhají zlepšit stav pacienta.

Sjogrenův syndrom: příčiny, příznaky a projevy, diagnóza, léčba

Sjogrenův syndrom je autoimunitní zánětlivá patologie, projevující se známkami poškození exokrinních žláz - slzných, slinných, mazových, potních, zažívacích. Syndrom poprvé popsal na konci 19. století oční lékař ze Švédska H. Sjögren, po kterém dostal své jméno. Shegren pozoroval pacienty, kteří si stěžovali na suché oči a ústa a bolesti kloubů. Po nějaké době se o toto onemocnění začali zajímat vědci z příbuzných lékařských oborů..

Faktory přispívající k rozvoji patologie jsou dědičnost a autoimunitní odpověď na virovou infekci. Sjogrenův syndrom se vyvíjí s poklesem imunity. Imunitní systém vnímá vlastní buňky těla jako cizí a začíná proti nim vytvářet protilátky. Imunoagresivní reakce jsou doprovázeny lymfoplazmatickou infiltrací kanálků exokrinních žláz. Zánět se šíří do všech orgánů a tkání pacienta. Když jsou žlázy slizničních dutin poškozeny, dochází k jejich dysfunkci a produkce sekrecí klesá. Tak se vyvíjí „suchý syndrom“. Hypofunkce exokrinních žláz se obvykle kombinuje se systémovými imunitními zánětlivými onemocněními: periarteritida, vaskulitida, dermatomyositida. Generalizovaná forma patologie je charakterizována poškozením ledvin s rozvojem intersticiální aseptické nefritidy, cévami s rozvojem vaskulitidy, plicemi s rozvojem pneumonie.

Patologie se vyvíjí hlavně u žen v klimakterickém věku, patří k nejčastějším autoimunitním patologiím a vyžaduje komplexní terapii. Tento syndrom má kód podle ICD-10 M35.0 a název „syndrom suchého Sjogrenova“.

Sjogrenův syndrom se projevuje suchem v ústech, pocity pálení v pochvě, bolestmi očí, bolestmi v krku. Extraglandulární projevy patologie - artralgie, myalgie, lymfadenitida, polyneuritida. Diagnóza syndromu je založena na klinických datech, laboratorních výsledcích a funkčních testech. Včasná léčba patologie glukokortikosteroidy a cytostatiky činí prognózu onemocnění příznivou.

Klasifikace

  • Chronická - liší se pomalým průběhem bez výrazných klinických projevů, s převládajícím poškozením žláz, porušením jejich funkcí.
  • Subakutní - vyskytuje se náhle a je doprovázen příznaky zánětu, horečky, poškození nejen žlázových struktur, ale i vnitřních orgánů.

Stupeň aktivity syndromu:

  1. Vysoký stupeň aktivity onemocnění se projevuje příznaky příušnic, keratitidy, konjunktivitidy, gingivitidy, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie.
  2. Mírný průběh - snížení zánětu a imunologické reaktivity, částečná destrukce žlázové tkáně.
  3. Minimální aktivita patologie - skleróza a dystrofie slinných žláz vedou k jejich dysfunkci a rozvoji sucha v ústech.

Etiologie a patogeneze

Etiopatogenetické faktory Sjogrenova syndromu nejsou v současnosti známy. Tento syndrom se označuje jako autoimunitní onemocnění. Mnoho let výzkumu vědců zjistilo, že se nemoc vyvíjí pod vlivem negativních faktorů na lidské tělo, předisponovaných k syndromu.

Faktory přispívající k rozvoji syndromu:

  • zvýšená imunologická reaktivita,
  • dědičnost,
  • emoční stres - neuropsychický stres, deprese, psychóza,
  • fyzický stres - hypotermie nebo přehřátí těla,
  • biologický stres - virová, bakteriální, plísňová, mykoplazmatická, protozoální infekce,
  • chemický stres - předávkování drogami, různé intoxikace,
  • hormonální narušení v těle.

Patogenetické vazby syndromu:

  1. aktivace imunity,
  2. dysregulace B-lymfocytů v krvi,
  3. produkce cytokinů T-lymfocyty - interleukin-2, interferon,
  4. zánět exokrinních žláz,
  5. lymfocytární a plasmacytická infiltrace vylučovacích kanálků,
  6. proliferace žlázových buněk,
  7. poškození vylučovacího traktu,
  8. výskyt degenerativních procesů,
  9. nekróza a atrofie acinárních žláz,
  10. snížení jejich funkčnosti,
  11. nahrazení žlázové tkáně vlákny pojivové tkáně,
  12. vysychání dutin.

Lymfoidní infiltráty se vyskytují nejen v exokrinních žlázách, ale také ve vnitřních orgánech, kloubech, svalech, což vede k jejich dysfunkci a vzniku odpovídajících příznaků. Ložiska zánětu postupně ztrácejí svůj benigní charakter, získávají polymorfismus a začínají se šířit hluboko do okolních tkání.

Sjogrenův syndrom je závažná patologie, která vyžaduje okamžité lékařské a diagnostické postupy.

Klinický obraz

Žlázové příznaky jsou způsobeny poškozením epiteliálních buněk vylučujících žláz, které je doprovázeno jejich dysfunkcí.

Patologie se projevuje následujícími klinickými příznaky:

  • Xerophthalmos - "suché oko", projevující se u pacientů s pálením, křečemi a "pískem" v očích. Ostrá a řezná bolest v očích se zvyšuje při práci s počítačem a je doprovázena žízní. Jak se vyvíjí malátnost, zhoršuje se vidění, objevuje se fotofobie. Oční víčka jsou hyperemická a svědivá. V rozích očí se pravidelně hromadí bílé tajemství, na spojivce se objevují bodové infiltráty a krvácení, zúžení oční štěrbiny. Hluboká suchost rohovky vede k zakalení a tvorbě vředů. U pacientů se při pohledu na světelný předmět škrtí v očích. Reliéf přináší vynucenou polohu - ležet se zavřenýma očima.
  • Xerostomie nebo „sucho v ústech“ je známkou sníženého slinění, charakteristického pro chronickou gingivitidu, stomatitidu a kaz. Pacienti si stěžují na sucho v ústech, „lepení“, potíže s mluvením, chraplavý hlas, dysfagie. Kvůli suchu jazyka je nemožné spolknout sliny. Na suchém okraji bzučení se objevují oblasti loupání a vředů. Onemocnění zubů je spojeno s poškozením skloviny a kazu. Postupem času se uvolňují a vypadávají.
  • Zánět příušní slinné žlázy se projevuje jeho zvětšením, otokem, výtokem hnisu z kanálků, horečkou, neschopností otevřít ústa. U akutní parotitidy zvětšené příušní žlázy mění obrysy obličeje, které se začínají podobat „obličeji křečka“.
  • Sliznice nosohltanu vysychá, na ní se objevují krusty. Pacienti jsou často mučeni krvácením z nosu, chronickou rýmou, zánětem středního ucha, zánětem vedlejších nosních dutin. Po několika týdnech hlas zmizí, čich a chuť se zhorší. S rozvojem serózního zánětu středního ucha dochází k bolesti ucha a sluch klesá od sténání porážky.
  • Suchá kůže je spojena se sníženým nebo žádným pocením. Svrbí to a vločky, objeví se na tom boláky. Tyto příznaky jsou často doprovázeny horečkou pacienta. Přesné krvácení a stařecké skvrny se objevují na kůži dolních končetin a břicha.
  • Porážka zažívacího systému se projevuje známkami atrofické gastritidy, hypokineze žlučových cest, pankreatitidy, cirhózy jater. Pacienti pociťují říhání, pálení žáhy, nevolnost, zvracení, hořkost v ústech, bolesti v pravém hypochondriu a v epigastriu. Chuť k jídlu je narušena bolestivým příjmem potravy.

Extraglandulární projevy patologie naznačují poškození vnitřních orgánů a nejsou specifické pro tento syndrom:

  1. Artralgie je charakteristickým rysem Sjogrenova syndromu. U pacientů se rozvine artritida malých kloubů ruky: bobtnají, bolí a špatně se pohybují. Zánět velkých kloubů - kolena a loktů není závažný, příznaky často samy ustupují. Pacienti si stěžují na ranní ztuhlost a omezení pohybu v malých kloubech.
  2. Ženy pociťují vaginální svědění, pálení a bolest. Sexuální život pacientů trpí zvýšenou suchostí sliznic. Během pohlavního styku neuvolňují mazivo. Edém, hyperémie a suchost v pochvě vedou k rozvoji chronické kolpitidy a snížení libida.
  3. Porážka dýchacího systému se projevuje příznaky tracheitidy, bronchitidy, pneumonie. Objevuje se dušnost, kašel, sípání. V závažných případech plicní fibróza, chronická intersticiální pneumonie, pleurisy.
  4. Autoimunitní zánětlivý proces v ledvinách vede k rozvoji glomerulonefritidy, selhání ledvin, proteinurie, distální renální tubulární acidózy.
  5. Pro toto onemocnění jsou charakteristické příznaky Raynaudova syndromu - přecitlivělost na nachlazení, nepohodlí v distálních končetinách, skvrnitá a bodkovaná kožní vyrážka, svědění, pálení, ulcerace a nekróza.
  6. Pacienti mají často příznaky polyneuropatie, neuritidy lícních a trigeminálních nervů, meningoencefalitidy, hemiparézy. Charakteristickým klinickým příznakem zánětu periferních nervů je ztráta citlivosti jako „ponožky“ a „rukavice“.
  7. Ztráta síly, slabosti, artralgie a myalgie postupují a mění se ve svalovou nečinnost a bolestivost. Obtížnost ohýbání a prodlužování končetin.
  8. V místě poškozených žláz se mohou tvořit nádory, včetně zhoubných. Rakovina kůže je tragická.

Při absenci včasné diagnózy a racionální terapie se u pacientů objeví závažné komplikace a negativní důsledky.

Příčiny úmrtí pacientů jsou:

  • vaskulitida,
  • lymfomy,
  • rakovina žaludku,
  • erytropenie, leukopenie, trombocytopenie,
  • přístup bakteriální infekce s rozvojem sinusitidy, tracheitidy, bronchopneumonie,
  • selhání ledvin,
  • porušení mozkové cirkulace.

Diagnostika

Diagnóza Sjogrenova syndromu začíná identifikací hlavních klinických příznaků patologie. Specialisté zjišťují stížnosti pacientů, shromažďují anamnézu života a nemocí, provádějí objektivní vyšetření. Odborníci po zjištění výsledků dalších výzkumných metod dospěli k závěru o této nemoci:

  1. obecné a biochemické krevní testy,
  2. biopsie slinných žláz,
  3. Schirmerův test,
  4. sialografie,
  5. sialometrie,
  6. imunogramy,
  7. oční vyšetření,
  8. Ultrazvuk slinných žláz.

Základní diagnostické techniky:

  • KLA - trombocytopenie, leukopenie, anémie, vysoká ESR, přítomnost revmatoidního faktoru.
  • V biochemické analýze krve - hypergamaglobulinemie, hyperproteinemie, hyperfibrinogenemie.
  • Imunogram - protilátky proti buněčným jádrům, CEC, imunoglobuliny G a M..
  • Schirmerův test - do dolního víčka pacienta se na 5 minut umístí speciální papír a poté se změří délka mokré oblasti. Pokud je menší než 5 mm, je potvrzen Sjogrenův syndrom.
  • Značení rohovky a spojivky barvivy se provádí za účelem identifikace eroze a ložisek dystrofie.
  • Sialografie se provádí pomocí rentgenových paprsků a speciální látky, která se vstřikuje do kanálků slinných žláz. Poté se provede řada rentgenových paprsků, které odhalí části expanze potrubí nebo jejich zničení.
  • Sialometrie - stimulace slinění kyselinou askorbovou k detekci její sekrece za jednotku času.
  • Ultrazvuk a MRI slinných žláz jsou neinvazivní a bezpečné diagnostické metody, které dokážou detekovat hypoechoické oblasti v parenchymu žlázy.

Včasná diagnóza a včasná léčba pomohou vyrovnat se s tímto onemocněním. Jinak se riziko závažných komplikací a úmrtí významně zvyšuje..

Léčba

Specifická léčba Sjogrenova syndromu dosud nebyla vyvinuta. Pacienti dostávají symptomatickou a podpůrnou terapii.

  1. Oftagel, Natural Tear, Systain, Vidisik a další oční kapky se používají ke snížení příznaků xeroftalmie.
  2. "Pilokarpin" je lék, který podporuje odtok slin a je určen k boji proti xerostomii. Pacientům se doporučuje pít hodně tekutin malými doušky nebo žvýkat žvýkačku, která stimuluje slinění.
  3. Do nosu se vnáší solný roztok, sliznice se zavlažuje prostředky „Aquamaris“, „Aqualor“.
  4. Mazadla mohou pomoci zmírnit vaginální suchost.
  5. NSAID se používají k léčbě muskuloskeletálních příznaků.
  6. Kortikosteroidy „prednisolon“, „betamethason“, imunosupresiva „methotrexát“, „cyklofosfamid“ a imunoglobuliny pomáhají pacientům s těžkými komplikacemi.
  7. Aplikace přípravku „Dimexidum“ s „hydrokortizonem“ nebo „heparinem“ na oblast žláz pomáhá vyrovnat se s jejich zánětem.
  8. Kromě toho jsou pacientům předepsány inhibitory proteázy "Contrikal", "Trasilol", přímá antikoagulancia "Heparin", angioprotektivní látky "Solcoseryl", "Vasaprostan", imunomodulátory "Splenin".
  9. Aby se zabránilo projevům sucha průdušek umožňuje použití expektorans - "Bromhexin".
  10. Pokud je připojena bakteriální infekce, jsou předepsána širokospektrá antibiotika.
  11. Enzymové přípravky se používají při trávicí dysfunkci.
  12. Vitaminoterapie je určena k obecnému posílení těla.
  13. Rakytníkový a šípkový olej, methyluracil a solkoserylové masti zjemňují postižené sliznice a stimulují regenerační procesy.
  14. Pro vypláchnutí úst se používají odvar ze šalvěje, dubové kůry, heřmánku, banánu. Suchá pokožka je mazána výživnými krémy s přídavkem éterických olejů: růže, levandule, pomeranč, kokos, len.

V pokročilých případech se provádí mimotělní léčba - plazmaferéza, hemosorpce, ultrafiltrace plazmy.

Nedostatek včasné a správné léčby může způsobit zdravotní postižení pacientů. Adekvátní terapie předepsaná odborným revmatologem zastavuje další rozvoj patologie, předchází vážným komplikacím a udržuje pracovní kapacitu.

Prevence

Specifická profylaxe pro Sjogrenovu chorobu nebyla vyvinuta. Preventivní opatření k zabránění exacerbaci a progresi onemocnění:

  • Kontinuální příjem léků předepsaných lékařem.
  • Prevence sekundární infekce.
  • Ochrana očí před negativními vlivy faktorů prostředí.
  • Prevence stresu a konfliktních situací.
  • Eliminace imunizace a záření.
  • Zajištění stabilního neuropsychického stavu.
  • Zvlhčování místnosti.
  • Přidání citronu, hořčice, cibule, koření do stravy, která stimuluje slinění.
  • Vyloučení tučných a uzených potravin pro usnadnění funkce žaludku.
  • Pečlivá péče o ústní dutinu a pravidelné návštěvy zubního lékaře.

Sjogrenův syndrom je chronická patologie s častými změnami v obdobích exacerbace a remise. Kvalita života pacientů se snižuje v důsledku neustálého úbytku síly, svalové slabosti a bolesti kloubů. Akutní pneumonie, selhání ledvin nebo onkopatologie jsou častými příčinami úmrtí pacientů. Kombinace Sjogrenova syndromu s dalším autoimunitním onemocněním významně zhoršuje prognózu uzdravení.

Sjogrenův syndrom - všechny vlastnosti úspěšné léčby

Sjogrenův syndrom je autoimunitní onemocnění, které způsobuje systémové poškození pojivových tkání. Exokrinní žlázy - slinné a slzné žlázy - musí nejvíce trpět patologickým procesem. Ve většině případů je onemocnění chronické a progresivní..

Sjogrenův syndrom - co je to za nemoc?

Komplex příznaků suchého syndromu si švédská oftalmologka Shegren poprvé všimla před necelými sto lety. U velkého počtu pacientů, kteří za ním přišli se stížnostmi na suché oči, zjistil několik dalších identických příznaků: chronický zánět kloubů a xerostomie - suchost ústní sliznice. Pozorování zaujalo i další lékaře a vědce. Ukázalo se, že tato patologie je běžná a pro její boj je zapotřebí zvláštní léčba..

Sjogrenův syndrom - co to je? Toto chronické autoimunitní onemocnění nastává, když imunitní systém nefunguje správně. Tělo bere své vlastní jednotlivé buňky na cizí buňky a začíná proti nim aktivně vytvářet protilátky. Na tomto pozadí se vyvíjí zánětlivý proces, který vede ke snížení funkce žláz vnější sekrece - zpravidla slinných a slzných.

Sjogrenův syndrom - příčiny

Jednoznačně říci, proč se autoimunitní onemocnění vyvíjejí, medicína zatím nemůže. Odkud tedy pochází suchý Sjögrenův syndrom, je záhadou. Je známo, že na vzniku onemocnění se podílejí genetické, imunologické, hormonální a některé vnější faktory. Ve většině případů se podnětem pro vznik onemocnění stávají viry - cytomegalovirus, Epstein-Barr, herpes - nebo onemocnění jako polymyositida, systémová sklerodermie, lupus erythematodes, revmatoidní artritida..

Primární Sjögrenův syndrom

Existují dva hlavní typy onemocnění. Ale vypadají přibližně stejným způsobem. Vysušení sliznic se v obou případech vyvíjí v důsledku lymfocytární infiltrace exokrinních žláz podél gastrointestinálního traktu a dýchacích cest. Pokud se nemoc vyvine jako nezávislá a nic nepředchází jejímu vzniku, pak se jedná o primární Sjögrenovu chorobu.

Sekundární Sjögrenův syndrom

Jak ukazuje praxe, v některých případech se onemocnění vyskytuje na pozadí jiných diagnóz. Podle statistik se sekundární suchý syndrom vyskytuje u 20–25% pacientů. Je umístěn, když onemocnění splňuje kritéria pro problémy, jako je revmatoidní artritida, dermatomyozitida, sklerodermie a další spojené s lézemi pojivových tkání.

Sjogrenův syndrom - příznaky

Všechny projevy onemocnění se obvykle dělí na žlázové a extraglandulární. Skutečnost, že se Sjogrenův syndrom rozšířil do slzných žláz, lze pochopit pocitem pálení, „pískem“ v očích. Mnoho si stěžuje na silné svědění očních víček. Oči často zčervenají a v jejich rozích se hromadí viskózní bělavá látka. Jak choroba postupuje, vzniká fotofobie, oční štěrbiny se znatelně zužují a zraková ostrost se zhoršuje. Rozšíření slzných žláz je vzácné.

Charakteristické příznaky Sjogrenova syndromu, který zasáhl slinné žlázy: suché sliznice v ústech, červený okraj, rty. U pacientů se často objevují záchvaty a kromě slinných žláz se zvětšují i ​​některé blízké žlázy. Nejprve se onemocnění projevuje pouze při fyzické námaze nebo emočním stresu. Ale později se suchost stává trvalou, rty jsou pokryty krustami, které praskají, což zvyšuje riziko připojení plísňové infekce.

Suchost v nosohltanu někdy způsobuje tvorbu krust v nose a sluchových trubicích, což může vést k otitis media a dokonce k dočasné ztrátě sluchu. Když jsou hltan a hlasivky velmi suché, objeví se chrapot a chrapot. A také se stává, že porušení polykání vede k atrofické gastritidě. Diagnóza se projevuje nevolností, špatnou chutí k jídlu, tíhou v epigastrické oblasti po jídle.

Extraglandulární projevy komplexu příznaků Sjogrenova syndromu vypadají takto:

  • bolest kloubů;
  • ztuhlé svaly a klouby ráno;
  • svalová slabost;
  • malá krvavá vyrážka, která se vyskytuje na pozadí vaskulárních lézí;
  • neuritida lícních nebo trigeminálních nervů;
  • hemoragická vyrážka na trupu a končetinách;
  • vaginální suchost.

Sjogrenův syndrom - diferenciální diagnostika

Definice nemoci je založena hlavně na přítomnosti xeroftalmie nebo xerostomie. U druhého je diagnostikována sialografie, scintigrafie příušní žlázy a biopsie slinných žláz. K diagnostice xeroftalmie se provádí Schirmerův test. Jeden konec proužku filtrovaného papíru se umístí pod dolní víčko a nechá se chvíli působit. U zdravých lidí asi 15 mm pásu po 5 minutách navlhne. Pokud je potvrzen Sjogrenův syndrom, diagnóza ukazuje, že ne více než 5 mm je mokré.

V diferenciální diagnostice je důležité si uvědomit, že SS se mohou vyvinout souběžně s takovými diagnózami, jako je autoimunitní tyroiditida, perinózní anémie a onemocnění drog. Detekce protilátek SS-B významně přispívá k definici syndromu primárního sucha.Je nejobtížnější diagnostikovat Sjogrenovu chorobu s revmatoidní artritidou, protože poškození kloubů začíná dlouho předtím, než se objeví příznaky sucha..

Sjogrenův syndrom - testy

Diagnóza onemocnění zahrnuje laboratorní testy. Pokud je diagnostikována Sjogrenova choroba, testy ukazují přibližně následující výsledky:

  1. Při obecné analýze krve se stanoví zrychlené ESR, anémie a nízká hladina leukocytů.
  2. OAM se vyznačuje přítomností proteinu.
  3. Protein je také zvýšen v biochemickém krevním testu. Studie navíc odhaluje maximální titry revmatoidního faktoru.
  4. Speciální krevní test na přítomnost protilátek proti tyreoglobulinu ve 35% ukazuje zvýšení jejich koncentrace.
  5. Výsledky biopsie slinami potvrzují příznaky Sjogrenova syndromu.

Sjogrenův syndrom - léčba

To je vážný problém, ale ne fatální. Pokud budete včas věnovat pozornost jejím známkám a zahájíte léčbu s diagnózou Sjogrenovy choroby, můžete s ní žít a zároveň se cítit celkem dobře. Hlavní věcí pro pacienty je nezapomenout na důležitost zdravého životního stylu. To pomůže posílit imunitní systém, zabránit aktivnímu rozvoji patologického procesu a významně snížit riziko komplikací..

Lze Sjögrenův syndrom vyléčit??

Jakmile je diagnóza potvrzena, dostane pacient terapeutické rady. Sjogrenův syndrom je dnes úspěšně léčen, ale dosud není možné se nemoci úplně zbavit. Z tohoto důvodu se provádí pouze symptomatická léčba. Kritériem pro hodnocení kvality léčby je normalizace klinických projevů onemocnění. Pokud pomohou všechny terapeutické recepty, zlepší se laboratorní parametry a histologický obraz..

Sjogrenův syndrom - klinické pokyny

Terapie suchého syndromu zahrnuje zmírnění příznaků a v případě potřeby boj proti základní autoimunitní nemoci. Před léčbou Sjogrenova syndromu je nutná diagnóza. Poté se zpravidla používají takové prostředky:

  • glukokortikoid prednisolon (schéma a dávkování se stanoví individuálně v závislosti na závažnosti syndromu a závažnosti jeho příznaků);
  • angioprotektory - Parmidin, Solcoseryl;
  • imunomodulátor Splenin;
  • antikoagulant heparin;
  • Contrikal nebo trasilol - léky, které zastavují produkci proteolytických enzymů;
  • Cyostatika - chlorbutin, azathioprin, cyklofosfamid (obecně se doporučuje užívat společně s glukokortikoidy).

Chcete-li se zbavit sucha v ústech, je předepsáno kloktadlo. Syndrom suchého oka je léčen instilací solného roztoku, Gemodez. Vyschlým průduškám a průdušnici může pomoci lék Bromhexin. Proti zánětu žláz bojují aplikace s Dimexidem, Hydrokortisonem nebo Heparinem. Někdy sucho v ústech, když je diagnostikováno s Sjogrenovým syndromem, vede k rozvoji zubních onemocnění. Abyste jim zabránili, musíte dbát na maximální ústní hygienu..

Sjogrenova choroba - léčba lidovými léky

Suchý syndrom je celý komplex příznaků a příznaků. Je lepší bojovat proti všem tradičně. Někdy však v případě Sjogrenova syndromu pomáhají ke zlepšení stavu pacienta alternativní metody, které se používají paralelně. Někteří pacienti například poznamenávají, že oční kapky vyrobené z kopru a bramborového džusu jsou mnohem účinnější než farmaceutické slzné tekutiny..

Bylinkový odvar na oplachování

  • květy heřmánku - 1 polévková lžíce;
  • listy šalvěje - 1 polévková lžíce. l.;
  • voda - 1 sklenice.

Příprava a aplikace:

  1. Bylinky promíchejte a lehce nasekejte.
  2. Vařte vodu a nalijte do suché směsi.
  3. Lék je třeba podávat infuzí po dobu 40 minut.
  4. Po namáhání je připraven k použití..

Sjogrenův syndrom - prognóza

Tato nemoc probíhá bez ohrožení života. Kvůli tomu se však kvalita života pacientů výrazně zhoršuje. Léčba pomáhá předcházet komplikacím a udržuje dospělé v práci - Sjogrenův syndrom je u dětí extrémně vzácný. Pokud léčba není zahájena, může se z choroby vyvinout těžká forma, která při sekundárních infekcích, jako je bronchopneumonie, sinusitida nebo opakovaná tracheitida, může někdy vést k invaliditě..