Sjogrenův syndrom

Sjogrenův syndrom („suchý syndrom“) se projevuje snížením funkce žláz vnější sekrece.

V důsledku této patologie se objevuje výrazná suchost kůže a sliznice pochvy, průdušnice, nosohltanu, očí, ústní dutiny a dochází také ke snížení sekrece trávicích enzymů, které produkuje pankreas..

Podle nedávných epidemiologických studií je možné odhalit přítomnost tohoto onemocnění u 0,59-0,77% z celkové populace planety, zatímco u pacientů starších 50 let se patologie vyskytuje u 2,7% případů. Výskyt ženského pohlaví převyšuje výskyt mužů 10–25krát.

Co to je?

Sjogrenův syndrom - autoimunitní zánětlivá patologie, projevující se známkami poškození exokrinních žláz - slzné, slinné, mazové, potní, trávicí.

Syndrom poprvé popsal na konci 19. století oční lékař ze Švédska H. Sjögren, po kterém dostal své jméno. Shegren pozoroval pacienty, kteří si stěžovali na suché oči a ústa a bolesti kloubů. Po nějaké době se o toto onemocnění začali zajímat vědci z příbuzných lékařských oborů..

Klasifikace

Klasifikace onemocnění spočívá v příčinách vývoje onemocnění u lidí, proto se v medicíně rozlišují dvě formy:

  1. Sjogrenův syndrom, který se vyznačuje výskytem ve spojení s dalšími autoimunitními chorobami.
  2. Sjögrenova nemoc. Vyskytuje se jako individuální typ onemocnění.

Existují dva typy tohoto onemocnění, které se liší povahou nástupu a další exacerbace:

  • Chronické - kvůli účinku na žlázy. Povaha kurzu je pomalá a často bez vyjádření projevů. Má dlouhodobé známky malátnosti.
  • Subakutní - vyskytuje se náhle a je doprovázeno činností poškození různých orgánů.

Patogeneze

Autoimunitní proces vede k apoptóze vylučujících buněk a epitelu vylučovacích kanálků, což způsobuje poškození žlázové tkáně.

Sjogrenův syndrom je spojen se zvýšenou hladinou IL-1RA, antagonisty interleukinu-1 (IL-1), v mozkomíšním moku. To naznačuje, že onemocnění začíná zvýšením aktivity systému IL-1, což kompenzací znamená zvýšení IL-1RA, aby se snížila vazba IL-1 na receptory..

Na druhé straně je Sjögrenův syndrom charakterizován poklesem hladiny IL-1 ve slinách, což může vést k zánětu ústní sliznice a její suchosti..

Důvody rozvoje

Faktory způsobující rozvoj patologie nebyly plně prozkoumány, proto jsou lékaři založeni na dlouhodobých informacích. Je třeba poznamenat, že syndrom je zpravidla způsoben faktory prostředí, které negativně ovlivňují tělo pacienta, které má predispozici k patologii. Onemocnění přechází do aktivní fáze, když je aktivován imunitní systém. Hlavním důvodem je porušení regulace B-lymfocytů v krvi, přítomnost přecitlivělosti.

Existují degenerativní procesy, nekróza, atrofie acinárních žláz, pokles slzného a slinného sekretu v důsledku poškození exokrinních žláz. Na tomto pozadí se vyvíjí patologie nervových vláken, která vede k vysychání a suchu dutin. Důvodem rozvoje Sjögrenova syndromu může být:

  1. Fyzické stresové situace, jako je přehřátí nebo podchlazení.
  2. Pravidelné předávkování léky, které u člověka vede k výskytu chemického stresu.
  3. Emoční otřesy: časté výkyvy nálady, deprese, starosti.
  4. Progrese dalších autoimunitních patologií může způsobit Sjogrenovu chorobu.
  5. Projev přecitlivělosti ve formě imunitní reakce při setkání s látkou novou v těle.
  6. Genetická predispozice, dědičnost.

Hlavním důvodem, proč se autoimunitní procesy vyvíjejí, je nedostatečná kompenzace hlavních potřeb těla. Genetický faktor je částečně legitimní, protože existuje funkce genů kódovat, určit rychlost reakce za konkrétních podmínek. To se stává důvodem pro predispozici potomků k nemoci, pokud ji měli jejich předkové..

Příznaky Sjögrenovy choroby

Nástup očních příznaků u Sjogrenovy choroby je způsoben sníženou sekrecí slz (slzná tekutina). V tomto případě pacienti pociťují pálení, „škrábání“ a „písek“ v očích. Subjektivní příznaky jsou doprovázeny svěděním a zarudnutím očních víček, hromaděním viskózních sekrecí v rozích očí, zúžením očních štěrbin a sníženou zrakovou ostrostí. Vyvíjí se suchá keratokonjunktivitida - zánět rohovky spolu s oční spojivkou.

Slinné žlázy u Sjogrenovy choroby se zvětšují. U jedné třetiny pacientů je v důsledku zvětšení spárovaných příušních žláz zaznamenána charakteristická změna oválu obličeje, který se v literatuře nazývá „obličej křečka“. Mezi typické příznaky Sjogrenovy choroby patří také suché rty a sliznice ústní dutiny, stomatitida, záchvaty, mnohočetný zubní kaz (častěji lokalizace děložního čípku). Pokud je v rané fázi Sjögrenovy choroby suchost sliznic zaznamenána pouze při fyzické námaze a vzrušení, pak je ve vyjádřeném období neustále zaznamenán pocit sucha, což nutí pacienta často si zvlhčovat ústa a pít jídlo.

Při vyšetření se odhalí jasně růžová barva sliznic, jejich mírné poranění při kontaktu, suchý jazyk, malé množství volných slin pěnivé nebo viskózní povahy. Na tomto pozadí vede přidání sekundární (virové, plísňové, bakteriální) infekce k rozvoji stomatitidy. Pozdní stádium Sjogrenovy choroby je charakterizováno ostrou suchostí ústní dutiny, která vede k poruchám polykání a řeči, popraskaným rtům, keratinizaci oblastí ústní sliznice, složenému jazyku, nedostatku volných slin v ústní dutině.

Existuje hypofunkce jiných exokrinních žláz s příznaky suché kůže, nosohltanu, vulvy a pochvy, rozvoje tracheitidy, bronchitidy, ezofagitidy, atrofické gastritidy atd. trigeminální nerv a lícní nerv, hemoragické vyrážky na končetinách a trupu, horečka, myositida, hepato- a splenomegalie.

Diagnostika

Diagnóza Sjogrenova syndromu začíná identifikací hlavních klinických příznaků patologie. Specialisté zjišťují stížnosti pacientů, shromažďují anamnézu života a nemocí, provádějí objektivní vyšetření. Odborníci po zjištění výsledků dalších výzkumných metod dospěli k závěru o této nemoci:

  • obecné a biochemické krevní testy,
  • biopsie slinných žláz,
  • Schirmerův test,
  • sialografie,
  • sialometrie,
  • imunogramy,
  • oční vyšetření,
  • Ultrazvuk slinných žláz.

Základní diagnostické techniky:

  1. KLA - trombocytopenie, leukopenie, anémie, vysoká ESR, přítomnost revmatoidního faktoru.
  2. V biochemické analýze krve - hypergamaglobulinemie, hyperproteinemie, hyperfibrinogenemie.
  3. Imunogram - protilátky proti buněčným jádrům, CEC, imunoglobuliny G a M..
  4. Schirmerův test - do dolního víčka pacienta se na 5 minut umístí speciální papír a poté se změří délka mokré oblasti. Pokud je menší než 5 mm, je potvrzen Sjogrenův syndrom.
  5. Značení rohovky a spojivky barvivy se provádí za účelem identifikace eroze a ložisek dystrofie.
  6. Sialografie se provádí pomocí rentgenových paprsků a speciální látky, která se vstřikuje do kanálků slinných žláz. Poté se provede řada rentgenových paprsků, které odhalí části expanze potrubí nebo jejich zničení.
  7. Sialometrie - stimulace slinění kyselinou askorbovou k detekci její sekrece za jednotku času.
  8. Ultrazvuk a MRI slinných žláz jsou neinvazivní a bezpečné diagnostické metody, které dokážou detekovat hypoechoické oblasti v parenchymu žlázy.

Včasná diagnóza a včasná léčba pomohou vyrovnat se s tímto onemocněním. Jinak se riziko závažných komplikací a úmrtí významně zvyšuje..

Jak léčit Sjögrenův syndrom?

Směrem léčby suchého syndromu je úleva od jeho symptomů přímo s paralelní léčbou základního autoimunitního onemocnění.

Lze použít léky následujících skupin:

  1. Glukokortikoidy (prednisolon): režim a dávka léku závisí na závažnosti onemocnění a přítomnosti a závažnosti systémových projevů.
  2. Cytostatika (chlorbutin, cyklofosfamid, azathioprin): Obvykle se používá v kombinaci s glukokortikoidy.
  3. Aminochinolinové přípravky: Delagil, Plaquenil.
  4. Inhibitory proteolytických enzymů: Contrikal, trasilol.
  5. Přímé antikoagulancia: Heparin.
  6. Angioprotektivní látky: solkoseryl, nikotinát xanthinolu, parmidin, vazaprostan, se používají v případě Raynaudova syndromu.
  7. Imunomodulátory: Splenin.

Používají se také efektivní metody léčby: hemosorpce, plazmaferéza, zpravidla v kombinaci s pulzní terapií prednisolonem nebo methylprednisolonem.

Jako náhradní terapii lze použít následující metody:

  • vypláchnutí úst tekutinou - sucho v ústech;
  • instilace solného roztoku, hemodezu, roztoku acetylcysteinu do očí - suchými očima;
  • bromhexin - se suchou průdušnicí a průduškami.

V případě zánětu slinných žláz se používají aplikace Dimexidu s hydrokortizonem, heparinem a 5% roztokem kyseliny askorbové a také metipred se vstřikuje přímo do potrubí.

Kritériem kvality léčby je normalizace klinických projevů onemocnění, laboratorní parametry, zlepšení histologického obrazu bioptického vzorku slinné žlázy, negativní výsledky testů očních lézí..

Předpověď na celý život

Sjogrenův syndrom může poškodit životně důležité orgány přechodem do stabilního stavu, postupným postupem nebo naopak dlouhodobou remisi. Toto chování je běžné u jiných autoimunitních onemocnění..

Někteří lidé mohou mít mírné příznaky suchých očí a úst, u jiných se mohou objevit závažné komplikace. Některým pacientům plně pomáhá symptomatická léčba, zatímco jiní musí neustále bojovat s rozmazaným viděním, přetrvávajícími nepohodlí v očích, často se opakujícími infekcemi ústní dutiny, otoky příušních slinných žláz, potížemi s žvýkáním a polykáním. Neustálá ztráta síly a bolesti kloubů vážně snižují kvalitu života.

U některých pacientů jsou ledviny zapojeny do patologického procesu - glomerulonefritidy, což vede k proteinurii, zhoršené koncentraci ledvin a distální tubulární acidóze. Lidé se Sjogrenovým syndromem mají vyšší riziko vzniku non-Hodgkinova lymfomu ve srovnání se zdravými lidmi a lidmi s jinými autoimunitními chorobami. Asi u 5% pacientů se vyvine nějaká forma lymfomu. Kromě toho bylo zjištěno, že děti žen se Sjogrenovým syndromem během těhotenství mají vyšší riziko vzniku novorozeneckého lupus erythematodes s vrozenou srdeční blokádou.

Prevence

Doposud neexistuje žádná specifická prevence Sjogrenova syndromu. Jedinou věcí je, že můžete zabránit častému zhoršení onemocnění a zpomalit jeho progresi následujícími způsoby:

  1. Kontinuální užívání léků předepsaných ošetřujícím lékařem.
  2. Opatření k prevenci rozvoje sekundárních infekcí.
  3. Omezení dopadu vnějších faktorů, které přispívají ke zvýšení příznaků.
  4. Odstranění stresových situací.
  5. Drž se dál od zdrojů škodlivého tělesného záření.
  6. Adekvátní zvlhčování vzduchu v obytné oblasti každý den.

Sjogrenův syndrom je charakterizován častými změnami v období remise a exacerbace. Pravidelná ztráta síly, svalová slabost, bolesti kloubů - to vše snižuje kvalitu života osoby trpící tímto chronickým onemocněním. Vysoká úmrtnost je pozorována v případech, kdy je onemocnění doplněno akutním zápalem plic, selháním ledvin, onkopatologií.

Sjogrenova choroba a syndrom

Dnes si povíme o Sjögrenově nemoci a syndromu, možná jste slyšeli takový název jako „suchý syndrom“. Někteří lidé si ale stále pletou nemoc a Sjogrenův syndrom..

Sjogrenova choroba je systémové onemocnění charakterizované chronickým autoimunitním poškozením slinných a slzných žláz.

Sjogrenův syndrom - podobná léze na slinné a slzné žlázy, podobná Sjogrenově chorobě, která se vyvíjí u 5–25% pacientů se systémovým onemocněním pojivové tkáně, častěji revmatoidní artritidou, u 50–75% pacientů s chronickým autoimunitním poškozením jater (chronická autoimunitní hepatitida, primární biliární cirhóza) a méně často s jinými autoimunitními chorobami.

Toto onemocnění je považováno za poměrně vzácné a jeho výskyt se pohybuje od 4 do 250 případů na 100 000 obyvatel. Vrcholový výskyt nastává za 35–50 let. Ženy onemocní 8–10krát častěji než muži.

Diagnóza Sjögrenovy choroby je stanovena na základě stížností, údajů o anamnéze, klinického, laboratorního a instrumentálního vyšetření pacienta a vždy s vyloučením dalších nemocí, o nichž bude dále pojednáno.

Klinické příznaky, které zvyšují pravděpodobnost Sjogrenovy choroby.

Léze vylučujících epiteliálních žláz (autoimunitní epitelitida).

  • Slinné žlázy: sialadenitida (obvykle příušnice), submaxillitida nebo postupné zvětšování příušních / submandibulárních slinných žláz, zřídka malé slinné žlázy ústní sliznice.
  • Suchá konjunktivitida / keratokonjunktivitida je pozorována u všech pacientů v závislosti na délce trvání a stadiu vývoje onemocnění.
  • Léze červeného okraje rtů - cheilitida, rekurentní stomatitida, suchá subatrofická / atrofická rhinofaryngolaryngitida.
  • Poškození epitelu žlučových cest a tubulárního aparátu ledvin.

Extraglandulární systémové projevy

  • Bolest kloubů (artralgie) je pozorována u 70% pacientů. Třetina pacientů má rekurentní neerozivní artritidu, zejména malých kloubů rukou.
  • Vaskulitida: vředy, zejména na nohou, méně často na horních končetinách a sliznici úst.
  • Poškození ledvin: intersticiální nefritida, glomerulonefritida, nefrotický syndrom.
  • Poškození periferního nervového systému: polyneuropatie, mnohočetná mononeuropatie, mononeuritida, radikuloneuropatie, tunelová neuropatie.

Diagnostické metody.

K diagnostice lézí slinných žláz použijte:

  • sialografie příušní slinné žlázy s omnipackem,
  • biopsie malých slinných žláz dolního rtu,
  • biopsie zvětšených příušních slinných / submandibulárních slinných žláz,
  • sialometrie (měření stimulované sekrece slin),
  • Ultrazvuk a MRI slinných žláz.

K diagnostice poškození očí (suchá keratokonjunktivitida) použijte:

  • Schirmerův test (snížení produkce slz po stimulaci amoniakem),
  • barvení epitelu spojivky a rohovky fluoresceinem a lissaminovou zelení,
  • stanovení stability slzného filmu v době vzniku "suchých míst" na rohovce (obvykle je to více než 10 sekund).
  • Pokles hladiny leukocytů (leukopenie) je charakteristickým znakem onemocnění, často spojeným s vysokou imunologickou aktivitou onemocnění.
  • Zvýšená ESR - detekována přibližně u poloviny pacientů.
  • Zvýšené CRP NENÍ běžné u Sjogrenovy choroby. Vysoký počet je pozorován u těžkého průběhu onemocnění a rozvoje komplikací.
  • Revmatoidní (RF) a antinukleární faktor (ANF) jsou stanoveny u 95-100% pacientů.
  • Protilátky proti jaderným antigenům Ro / SS-A a La / SS-B pomocí enzymového imunotestu jsou detekovány u 85-100% pacientů. Simultánní detekce protilátek Ro a La je nejspecifičtější pro Sjogrenovu chorobu, ale je pozorována pouze u 40–50% pacientů. La protilátky jsou pro toto onemocnění specifičtější.
  • Kryoglobuliny jsou detekovány u třetiny pacientů.
  • Pokles C4 složky komplementu je nepříznivým znamením ovlivňujícím přežití pacientů s tímto onemocněním..
  • Zvýšené IgG a IgA, méně často IgM.

Kritéria pro diagnózu Sjögrenovy choroby:

  1. Poškození očí - suchá keratokonjunktivitida
  2. Poškození slinných žláz - parenchymální sialadenitida
  3. Laboratorní příznaky: pozitivní revmatoidní faktor nebo pozitivní antinukleární faktor (ANF) nebo anti-SSA / Ro a / nebo anti-SSB / La antinukleární protilátky

Diagnózu určité Sjögrenovy nemoci lze stanovit za přítomnosti prvních dvou kritérií (1 a 2) a alespoň jednoho ze 3 kritérií s vyloučením autoimunitních onemocnění (SLE, SJS, RA, autoimunitní hepatobiliární onemocnění).

Sjogrenův syndrom lze diagnostikovat, pokud existuje dobře zavedené autoimunitní onemocnění a jedno z prvních dvou kritérií.

Diferenciální diagnostika

Příznaky Sjögrenovy choroby nejsou ojedinělé: suché oči a ústa se mohou objevit při různých onemocněních a stavech..

Suché oči: suchá keratokonjunktivitida, hypovitaminóza A, chemické popáleniny, blefaritida, léze V lebečního nervu, nošení kontaktních čoček, vrozená a získaná onemocnění slzných žláz, sarkoidóza, infekce HIV, reakce štěpu proti hostiteli, ochrnutí obličeje atd..

Sucho v ústech: léky (diuretika, antidepresiva, neuroleptika, sedativa, anticholinergika), úzkost, deprese, sarkoidóza, tuberkulóza, amyloidóza, diabetes mellitus, pankreatitida, lymfomy, dehydratace, virové infekce, ozařování a další postmenopauza.

Léčba.

Cíle léčby: dosažení remise nemoci, zlepšení kvality života pacientů, prevence rozvoje život ohrožujících projevů onemocnění.

Nefarmakologické přístupy k syndromu sucha:

  1. Vyvarujte se situací, které zvyšují suchost sliznic: suchý nebo upravený vzduch, cigaretový kouř, silný vítr, prodloužený zrak (zejména počítač), řeč nebo psycho-emoční stres.
  2. Omezte užívání léků, které zvyšují suchost a některé dráždivé látky (káva, alkohol, nikotin).
  3. Časté pití malého množství vody nebo tekutin bez cukru zmírňuje příznaky sucha v ústech.
  4. Užitečné ke stimulaci produkce slin žvýkačkami a pastilkami bez cukru.
  5. Pečlivá ústní hygiena, používání zubní pasty a výplachů fluoridem, pečlivá péče o zubní protézy, pravidelné návštěvy zubaře.
  6. Terapeutické kontaktní čočky pro větší ochranu rohovkového epitelu, musí však být doprovázeny adekvátní hydratací.

Léčba žlázových projevů Sjögrenovy choroby.

  1. Aby se nahradil objem slz, měli by pacienti používat „umělé slzy“ 3-4krát nebo vícekrát denně. V případě potřeby lze interval mezi instilací slz snížit na 1 hodinu. Pro zvýšení účinku je možné použít léky na umělé slzy s vyšší viskozitou, ale tyto léky se nejlépe používají v noci kvůli vzhledu účinku rozmazaného vidění.
  2. Ujistěte se, že používáte antibakteriální kapky.
  3. Použití přípravků pro náhradu slin na bázi mucinu a karboxymethylcelulózy doplňuje jeho mazací a zvlhčovací funkce, zejména během nočního spánku (gel Oral balance, Biotene oplach, Salivart, Xialine).
  4. Vzhledem k vysokému výskytu infekce kandidózy za přítomnosti „suchého syndromu“ je indikována lokální a systémová antifungální léčba..
  5. Cyklosporin Oční emulze (Restasis) se doporučuje k léčbě suché keratokonjunktivitidy.
  6. Místní aplikace NSAID snižuje nepříjemné pocity v očích, může však způsobit poškození rohovky.
  7. Lokální aplikace glukokortikosteroidů v krátkodobých kurzech (do dvou týdnů) při exacerbaci suché keratokonjunktivitidy je považována za přijatelnou.
  8. Pilokarpin (Salagen) nebo cevimelin (Evoxac) se používají ke stimulaci sekrece slinných a slzných žláz..
  9. Úlevy od sucha horních cest dýchacích (rýma, zánět vedlejších nosních dutin, zánět laryngitidy, bronchitida) se dosáhne užíváním bromhexinu nebo acetylcysteinu v terapeutických dávkách.
  10. Pokud se při pohlavním styku vyskytnou bolestivé pocity (dyspareunie), doporučuje se lokální použití lubrikantů a v postmenopauzálním období je indikováno lokální a systémové užívání estrogenů..

Léčba extra-žlázových systémových projevů Sjögrenovy choroby.

K léčbě systémových projevů Sjogrenovy choroby se používají glukokortikoidy, alkylační cytostatika (leukeran, cyklofosfamid) a biologické (rituximab) léky.

  1. Pacientům s minimálními systémovými projevy jsou předepisovány glukokortikoidy v nízkých dávkách nebo NSAID.
  2. Při významném nárůstu velkých slinných žláz (po vyloučení lymfomu), absenci známek závažných systémových projevů, mírných a významných posunech ukazatelů laboratorní aktivity je nutné předepisovat malé dávky glukokortikoidů v kombinaci s leukeranem po dobu několika let.
  3. Cyklofosfamid je předepsán k léčbě vaskulitidy..
  4. Těžké systémové projevy vyžadují vyšší dávky glukokortikoidů a cytotoxických léků v kombinaci s intenzivní terapií.

U závažných a život ohrožujících projevů onemocnění by měla být použita intenzivní léčba, aby se zmírnila vysoká imunozánětlivá aktivita, změnila se povaha kurzu a zlepšila se prognóza onemocnění.

Použití geneticky upravených biologických přípravků vám umožňuje kontrolovat systémové extra-žlázové projevy nemoci a snižovat funkční žlázovou nedostatečnost..

Prevence.

Primární prevence je kvůli nejasné etiologii nemoci nemožná. Sekundární prevence je zaměřena na prevenci exacerbace, progrese onemocnění a včasné odhalení vyvíjejících se lymfomů. Poskytuje včasnou diagnostiku a včas zahájenou adekvátní terapii. Někteří pacienti musí omezit zátěž zrakových orgánů, hlasivek a vyloučit alergeny. Očkování, radiační terapie a nervové přetížení jsou u pacientů kontraindikovány. Elektro-postupy by měly být používány s velkou opatrností.

Sjögrenova nemoc

Sjogrenova choroba je autoimunitní systémová léze pojivové tkáně charakterizovaná exokrinními žlázovými a extraglandulárními projevy. Nejčastějším žlázovým projevem Sjogrenovy choroby je snížení sekrece slzných a slinných žláz doprovázené pálením v očích a suchostí nosohltanu. Mezi extra-žlázové projevy patří myalgie, svalová slabost, artralgie, krvácení, zvětšené lymfatické uzliny, neuritida atd. Diagnóza Sjogrenovy choroby se provádí s přihlédnutím k souboru klinických a laboratorních příznaků, funkčních testů. Léčba se provádí kortikosteroidy a cytostatiky; průběh onemocnění je často benigní.

  • Klasifikace Sjogrenovy choroby
  • Příznaky Sjögrenovy choroby
  • Diagnóza Sjögrenovy choroby
  • Léčba Sjogrenovy choroby
  • Prognóza a komplikace Sjögrenovy choroby
  • Ceny léčby

Obecná informace

Sjogrenova choroba je nejčastějším kolagenovým onemocněním ve frekvenci výskytu a vyvíjí se mnohem častěji u žen ve věkové skupině od 20 do 60 let; u mužů a v dětství je onemocnění méně časté. Příčiny Sjogrenovy choroby nejsou známy. Nejpravděpodobnějšími prediktory jsou dědičnost a autoimunitní odpověď na virovou (pravděpodobně rotavirovou) infekci.

Patogenetickým mechanismem Sjögrenovy choroby je vývoj imunoagresivní reakce s tvorbou protilátek proti vlastním tkáním a lymfoplazmatická infiltrace kanálů žláz s vnější sekrecí - slinami, slzami, gastrointestinálním traktem atd. nefritida), cévy (produktivně-destruktivní, produktivní vaskulitida), plíce (intersticiální pneumonie) atd. Sjogrenova nemoc se často vyskytuje společně s revmatoidní artritidou, Hashimotovou tyroiditidou, systémovým lupus erythematodes.

Klasifikace Sjogrenovy choroby

Průběh Sjogrenovy nemoci může být subakutní nebo chronický. S přihlédnutím ke klinickým projevům a komplikacím se rozlišují počáteční (časná), těžká a pozdní stadia onemocnění. Patologické procesy u Sjogrenovy nemoci mohou nastat s různým stupněm zánětlivé a imunologické aktivity. Pro vysoký stupeň aktivity Sjogrenovy choroby jsou charakteristické klinicky výrazné jevy parotitidy, keratokonjunktivitidy, stomatitidy, artritidy; generalizovaná lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, laboratorní příznaky aktivního zánětu.

Mírně aktivní průběh Sjögrenovy choroby je charakterizován snížením zánětu a imunologické aktivity se současnou tendencí k destruktivním změnám ve vylučujících epiteliálních žlázách. Při minimální aktivitě procesů převládají funkční, sklerotické, dystrofické změny ve slinných, slzných a žaludečních žlázách, což se projevuje těžkými formami xerostomie, keratokonjunktivitidy, gastritidy. Při laboratorních testech mírné známky zánětu.

Příznaky Sjögrenovy choroby

Nástup očních příznaků u Sjogrenovy choroby je způsoben sníženou sekrecí slz (slzná tekutina). V tomto případě pacienti pociťují pálení, „škrábání“ a „písek“ v očích. Subjektivní příznaky jsou doprovázeny svěděním a zarudnutím očních víček, hromaděním viskózních sekrecí v rozích očí, zúžením očních štěrbin a sníženou zrakovou ostrostí. Vyvíjí se suchá keratokonjunktivitida - zánět rohovky spolu se spojivkou oka.

Slinné žlázy u Sjogrenovy choroby se zvětšují. U jedné třetiny pacientů je v důsledku zvětšení spárovaných příušních žláz zaznamenána charakteristická změna oválu obličeje, který se v literatuře nazývá „obličej křečka“. Mezi typické příznaky Sjogrenovy choroby patří také suché rty a sliznice ústní dutiny, stomatitida, záchvaty, mnohočetný zubní kaz (častěji lokalizace děložního čípku). Pokud je v rané fázi Sjögrenovy choroby suchost sliznic zaznamenána pouze při fyzické námaze a vzrušení, pak je ve vyjádřeném období neustále zaznamenán pocit sucha, což nutí pacienta často si zvlhčovat ústa a pít jídlo.

Při vyšetření se odhalí jasně růžová barva sliznic, jejich mírné poranění při kontaktu, suchý jazyk, malé množství volných slin pěnivé nebo viskózní povahy. Na tomto pozadí vede přidání sekundární (virové, plísňové, bakteriální) infekce k rozvoji stomatitidy. Pozdní stádium Sjogrenovy choroby je charakterizováno ostrou suchostí ústní dutiny, která vede k poruchám polykání a řeči, popraskaným rtům, keratinizaci oblastí ústní sliznice, složenému jazyku, nedostatku volných slin v ústní dutině.

Existuje hypofunkce jiných exokrinních žláz s příznaky suché kůže, nosohltanu, vulvy a pochvy, rozvoje tracheitidy, bronchitidy, ezofagitidy, atrofické gastritidy atd. trigeminální nerv a lícní nerv, hemoragické vyrážky na končetinách a trupu, horečka, myositida, hepato- a splenomegalie.

Diagnóza Sjögrenovy choroby

Z metod laboratorní diagnostiky se provádí obecný krevní test, který ukazuje mírnou leukopenii, anémii a zrychlenou ESR. V biochemii krve u Sjogrenovy choroby se stanoví zvýšení hladiny γ-globulinů, celkového proteinu, fibrinu, seromukoidů, sialových kyselin a detekce kryoglobulinů. Imunologické reakce odhalují zvýšení hladiny IgG a IgM imunoglobulinů; přítomnost protilátek proti DNA, LE buňkám, protilátkám proti epitelu exokrinních žláz, svalů, kolagenu atd.; zvýšení počtu B-lymfocytů, snížení T-lymfocytů.

U Sjogrenovy choroby je zaznamenána specifická reakce na Schirmerův test - stanoví se pokles produkce slz v reakci na stimulaci amoniakem. Při značení rohovky a spojivky barvivy se odhalí eroze a dystrofická ložiska epitelu. U Sjogrenovy choroby se provádí kontrastní rentgenografie (sialografie), biopsie slinných žláz, ultrazvuk slinných žláz, MRI slzných / slinných žláz. K identifikaci komplikací z jiných systémů se provádí rentgenografie plic, gastroskopie, ECHO-KG.

Léčba Sjogrenovy choroby

Vedoucí role v léčbě Sjogrenovy choroby je přisuzována hormonálním (prednisolon) a cytostatickým lékům imunosupresivního účinku (cyklofosfamid, chlorbutin) a jejich kombinacím (prednisolon + chlorbutin, prednisolon + cyklofosfamid). Kombinace metod extrakorporální hemokorekce (plazmaferéza, hemosorpce, dvojitá filtrace plazmy) s farmakoterapií při léčbě Sjogrenovy choroby je indikována v případech nekrotizující vaskulitidy, glomerulonefritidy, cerebrovaskulitidy, polyneuritidy a dalších lézí.

Symptomatická léčba Sjögrenovy choroby je zaměřena na eliminaci suchých sliznic a prevenci sekundární infekce. U suchých očí je předepsána umělá slza, nošení měkkých kontaktních čoček a vypláchnutí očí antiseptickými roztoky. K normalizaci slinění se provádějí blokády novokainu, předepisují se přípravky Ca; pro zánět příušních žláz se používají lokální aplikace Dimexidum, systémová antibiotika a antimykotika.

Postižené sliznice ústní dutiny u Sjögrenovy choroby vyžadují změkčení a stimulaci regenerace pomocí aplikací rakytníku a šípkových olejů, ošetření masti (methyluracil a solkoseryl). Při sekreční žaludeční nedostatečnosti se provádí dlouhodobá substituční léčba kyselinou chlorovodíkovou, přírodní žaludeční šťáva, pepsin; v případě nedostatečnosti pankreatu je předepsána enzymová terapie: užívání pankreatinu atd..

Prognóza a komplikace Sjögrenovy choroby

Průběh Sjogrenovy choroby není život ohrožující, ale významně zhoršuje kvalitu života. Včasně zahájená terapie zpomaluje progresi patologických procesů a zachovává schopnost pacientů pracovat. Při absenci léčby jsou časté komplikace vedoucí k invaliditě..

Sekundární infekce s rozvojem sinusitidy, recidivující tracheitidy a bronchopneumonie se často spojuje s primárními lézemi u Sjogrenovy choroby. U systémových lézí je možný vývoj selhání ledvin, oběhové poruchy mozku a / nebo míchy.

Specifická profylaxe pro Sjogrenovu chorobu nebyla vyvinuta.

SHEGRENOVA NEMOC

* Dopadový faktor pro rok 2018 podle RSCI

Časopis je zařazen do Seznamu recenzovaných vědeckých publikací Vyšší atestační komise.

Přečtěte si v novém čísle

Podrobně jsou zváženy otázky etiologie a patogeneze, patomorfologie a diagnostiky, včetně diferenciálu, Sjogrenovy choroby. Jsou uvedena doporučení pro léčbu nemoci a symptomatickou terapii jejích oftalmologických, zubních, gastroenterologických a dalších projevů..

V A. Vasiliev - Ústav revmatologie, Ruská akademie lékařských věd, Moskva
V.I. Vasiljev - Ústav revmatologie Akademik Ruské akademie lékařských věd v Moskvě

Sjogrenova choroba (N. Sjogren, švédský oftalmolog, 1899–1986) - BSh - systémové autoimunitní onemocnění související s difuzními chorobami pojivové tkáně; charakterizovaná porážkou mnoha vylučujících epiteliálních (exokrinních) žláz, zejména slinných a slzných. Rozlišuje se také Sjogrenův syndrom (poškození slzných žláz s rozvojem keratokonjunktivitidy suchých a slinných žláz jako parenchymální parotitida), souběžně s revmatoidní artritidou, difúzními chorobami pojivové tkáně, hepatobiliárními chorobami a jinými autoimunitními chorobami.
BSh je nejčastější patologií mezi difuzními chorobami pojivové tkáně a vyskytuje se u žen 10–25krát častěji než u mužů, obvykle ve věku 20–60 let, mnohem méně často u dětí. Epidemiologické studie provedené v posledních letech prokázaly přítomnost SH u 0,59 - 0,77% běžné populace a u 2,7% lidí starších 50 let.
Etiologie není známa. Většina vědců považuje BSH za důsledek imunopatologických reakcí na virovou infekci, pravděpodobně retrovirovou. Následující skutečnosti svědčí ve prospěch možného zapojení retrovirů do vývoje BS:
• infekce a perzistence buněk imunitního systému, jako jsou CD 4+ lymfocyty a makrofágy, v potenciálních cílových orgánech, jako jsou slinné žlázy;
• podobnosti mezi známými retrovirovými infekcemi (např. HIV) a BSH;
• vývoj nemoci připomínající BSh u transgenních myší s daňovým genem HTLV - 1 +;
• zvýšení obsahu křížově reagujících protilátek na antigeny retrovirů;
• izolace retrovirových prvků z buněčné kultury získaných z biopsií slinných žláz pacientů s BSH;
• detekce antigenů, které reagují s monoklonálními protilátkami na některé antigeny retrovirů v lymfoidních infiltrátech v BSH.
Nepřímým důkazem virové etiologie BS je podobnost imunologických poruch (aktivace polyklonálních b-buněk, velké množství imunitních komplexů, pokles sérového b 2 -mikroglobulin, přítomnost kyselého labilního interferonu, snížení množství interleukinu-2 (IL-2) a přirozených zabíječských buněk v krvi při BSH a AIDS způsobené známými retroviry, avšak dosud nebyly získány přímé důkazy o virové etiologii onemocnění.

Nejuznávanější hypotézou je autoimunitní geneze BSh, ve prospěch které svědčí častá detekce u pacientů jak orgánově specifických (epitelu kanálků slinných žláz a slinivky břišní, parietálních buněk žaludku, tyroglobulinu atd.), Tak orgánově specifických autoprotilátek (například revmatoidních faktorů, antinukleárních látek). protilátky proti některým jaderným antigenům - SS-A / Ro a SS-B / La). Předpokládá se, že autoimunitní poruchy u BSH jsou multifaktoriální povahy a skládají se z kombinace následujících prvků:
• genetická kontrola spojená s aktivitou genů specifické imunitní odpovědi;
• imunitní kontrola pod vlivem T-závislých lymfocytů;
• možná virová infekce;
• účinek pohlavních hormonů na imunitní regulaci;
• účinek stresu na imunitní odpověď.
Případy BS u identických dvojčat, významná prevalence dalších autoimunitních poruch v rodinách pacientů s BS, stejně jako zvýšená frekvence histokompatibilních antigenů DR 3 a B 8 u pacientů s BS naznačují genetický determinismus onemocnění. Ukázalo se, že aktivita T-supresorů zpočátku klesá, což vede ke zvýšení aktivity T-pomocníků a chronické stimulaci b-lymfocytů.

Patomorfologie

Hlavním a patognomonickým morfologickým znakem BS je lymfoplazmatická infiltrace parenchymu vylučujících žláz. Většina buněk infiltrujících do žláz jsou T-lymfocyty, zatímco b-lymfocyty tvoří 20%, monocyty, makrofágy a NK buňky - ne více než 5%, 60–70% T-lymfocytů jsou CD 4+ buňky. Lymfoidní infiltráty syntetizují velké množství IgG, IgM, revmatoidních faktorů, produkují velké množství IL (IL-2, IL-6, IL-10) a jejich počet přímo závisí na stupni lymfoidní infiltrace. U třetiny pacientů není infiltrace lymfoplazmatických buněk omezena na tkáň vylučujících epiteliálních žláz a má obecnou povahu se zapojením svalů (myozitida), plic (lymfocytární infiltráty s vývojem intersticiální pneumonie nebo ložisek infiltrace pseudolymfomového typu), ledvin (intersticiální nefritida), produktivně-destruktivní vaskulitida), způsobující funkční změny v postižených orgánech s rozvojem různých klinických projevů. Zapojení systému fagocytujících makrofágů do procesu u 5–10% BSh vede k rozvoji maligních lymfoproliferativních onemocnění, zejména lymfomů b-buněk a Waldenstromovy makroglobulinemie.

Klinický obraz

Klinické projevy BSh lze rozdělit na žlázové a extraglandulární. Glandulární příznaky jsou způsobeny poškozením vylučujících epiteliálních žláz, charakterizovaných hlavně jejich hypofunkcí. Suchá keratokonjunktivitida spojená se snížením sekrece slzné tekutiny je stálým klinickým příznakem poškození slzných žláz u BSH. Pacienti si stěžují na pocity pálení, „škrábance“ a „písek“ v očích. Často se zaznamenává svědění očních víček, zarudnutí, hromadění viskózního bílého výtoku v rozích.
Později se objeví fotofobie, zúžení očních štěrbin a zraková ostrost klesá. Prudký pokles nebo úplná absence slzení vede k vývoji bodových infiltrátů, stejně jako ke vzniku hluboké xerózy rohovky a její neprůhlednosti. Sekundární bakteriální konjunktivitida se často spojuje. Zvětšení slzných žláz u BSH je vzácné. Vážnou komplikací suché keratokonjunktivitidy je projev infiltrátů, který může vést ke vzniku hnisavých vředů a perforaci rohovky..
Druhým povinným a stálým znakem BS je porážka slinných žláz s rozvojem chronické parenchymální parotitidy..
Je charakterizována xerostomií a zvětšením slinných žláz. Často, dokonce před výskytem těchto příznaků, je zaznamenána suchost červeného okraje rtů, záchvaty, stomatitida, zvýšení regionálních lymfatických uzlin a mnohočetný (častěji cervikální) zubní kaz. U přibližně poloviny pacientů dochází k opakujícímu se příušnicím, u některých pacientů zůstávají příušní žlázy po další exacerbaci neustále zvětšovány. U jedné třetiny pacientů je pozorováno postupné zvětšování příušních žláz, což vede k charakteristické změně oválu obličeje, v literatuře popsané jako „tvář křečka“ nebo „tvář veverky“.
Příušní žlázy jsou při palpaci bezbolestné nebo mírně bolestivé. Rozšíření submandibulárních, sublingválních a palatinových slinných žláz je vzácné.
V počátečním stadiu onemocnění se sucho v ústech objevuje pouze při fyzické námaze a vzrušení. Ve výrazném stadiu se sucho v ústech stává konstantní, doprovázené nutností pít suché jídlo, touhou zvlhčovat ústa při mluvení. Sliznice ústní dutiny je jasně růžová, snadno zranitelná. Volných slin je málo, jsou pěnivé nebo viskózní. Jazyk suchý. Rty jsou pokryty krustami, jsou zaznamenány jevy úhlové stomatitidy, glositidy, může se připojit sekundární infekce, včetně houbové a virové. Charakteristický je vícečetný zubní kaz. Pozdní stádium se projevuje ostrou suchostí ústní dutiny, neschopností mluvit, polykat jídlo bez pití tekutinou. Rty těchto pacientů jsou suché, popraskané, ústní sliznice s keratinizací, jazyk složený, jeho papily atrofické, volné sliny v ústní dutině nejsou detekovány. Částečná nebo úplná adentie je pozorována v důsledku progrese zubního kazu.
Suchost nosohltanu s tvorbou suchých krust v nose, v lumen sluchových trubic může vést k dočasné hluchotě a rozvoji zánětu středního ucha. Suchost hltanu, stejně jako hlasivek, způsobuje chraplavý hlas.
Vyvíjí se subatrofická (nebo atrofická) rhinofaryngolaryngitida.
Častými komplikacemi jsou sekundární infekce: sinusitida, rekurentní tracheobronchitida a pneumonie.
Porážka apokrinních žláz vnějších pohlavních orgánů je pozorována asi u 1/3 pacientů s BSH. Sliznice pochvy je hyperemická, suchá, atrofická, často se pacienti obávají pálení bolesti a svědění.
Suchá kůže je běžným příznakem BS. Pocení lze snížit.
Změny v zažívacím systému u BSh jsou často pozorovány a mají různou povahu..
Dysfagie je způsobena přítomností xerostomie a v některých případech hypokinézou jícnu. U mnoha pacientů se vyvine chronická atrofická gastritida se závažnou sekreční nedostatečností, která se klinicky projevuje syndromem žaludeční dyspepsie (závažnost a nepohodlí v epigastriu po jídle, říhání vzduchem, nevolnost, ztráta chuti k jídlu). Méně časté jsou epigastrické bolesti. Existuje přímý vztah mezi stupněm xerostomie a potlačením sekreční funkce žaludku. U většiny pacientů je pozorována patologie žlučových cest (chronická cholecystitida) a jater (přetrvávající hepatitida). Vyskytují se stížnosti na bolest a bolest v pravém hypochondriu, hořkost v ústech, nevolnost, špatná tolerance tukových jídel.
Zapojení slinivky břišní do procesu (pankreatitida) se projevuje bolestí a dyspeptickými syndromy. Klinické příznaky střevních lézí (kolitida) jsou obvykle mírné, ale většina pacientů s BS je přítomna.
Extra-žlázové projevy BS jsou velmi rozmanité a systémové povahy. U 2/3 pacientů se vyskytují artralgie, mírná ztuhlost ráno, opakující se neerozivní (tj. Bez destrukce kostí na rentgenových snímcích) artritida malých, méně často velkých kloubů a bolestivé flexe. Známky molymositidy (myalgie, mírná svalová slabost, mírné zvýšení hladiny kreatinfosfokinázy v krvi) jsou pozorovány u 5-10% pacientů. Těžká myositida je extrémně vzácná..
Regionální lymfadenopatie (zvětšení submandibulárních, cervikálních, okcipitálních a supraklavikulárních lymfatických uzlin) je zaznamenána u většiny pacientů s BSH a u 1/3 pacientů je lymfadenopatie generalizována. V druhém případě je často detekována hepato- a splenomegalie.
Výskyt těchto příznaků se zvyšuje v přítomnosti vaskulitidy a rozvoje maligní lymfoproliferace (pseudolymfomy, b-buněčné lymfomy a Waldenstromova makroglobulinémie).
U 50% pacientů jsou pozorovány různé léze dýchacích cest.
Při cíleném rentgenovém a funkčním vyšetření vykazují 2/3 pacientů známky poškození plic. Sucho v krku, lechtání a škrábání, suchý kašel a dušnost jsou nejčastějšími stížnostmi. Dušnost často naznačuje poškození plicního parenchymu (intersticiální pneumonie a intersticiální fibróza). Opakovaná suchá a výpotková pleuréza je u BSH relativně vzácná..
U 20–30% pacientů jsou zaznamenány různé renální léze, častěji tubulárního aparátu: tubulární acidóza, generalizovaná aminoacidurie a fosfaturie s rozvojem nefrogenního diabetu v některých případech.
Tubulární acidóza může vést k osteomalacii, nefrokalcinóze a hypokalemii, což vede ke svalové slabosti. Vývoj chronického selhání ledvin je výsledkem dlouhého průběhu tubulární acidózy. Difúzní glomerulonefritida membránově-proliferativního nebo membránového typu imunokomplexního charakteru je mnohem méně častá. U pacientů s BSH s kryoglobulinemií jsou pozorovány závažné formy glomerulonefritidy s nefrotickým syndromem a rozvoj selhání ledvin. Akutní selhání ledvin v důsledku trombózy renálních tepen může být příčinou úmrtí u pacientů s BSH s produktivně-destruktivní vaskulitidou.
U 1/3 pacientů s BSh je pozorován Raynaudův syndrom, častěji jeho vymazané formy. V BSh existují dva typy vaskulitidy: produktivní a produktivně-destruktivní. Existují také změny v typu vyhlazující endarteritidy, které nejsou nezávislé povahy a jsou častěji doprovázeny produktivně-destruktivní (70%), méně často produktivní (30%) vaskulitidou. Kožní vaskulitida u BSh je způsobena poškozením malých a středních cév. U BSh jsou pozorovány kapillaritida, retikulární liveso a různé typy purpury. Opakující se hypergamaglobulinemická a kryoglobulinemická purpura jsou pozorovány asi u 1/4 pacientů. Hemoragické vyrážky s malým bodem se často objevují na kůži nohou, ale postupem času se šíří výše a lze je nalézt na kůži stehen, hýždí a břicha. Vyrážka je doprovázena svěděním, bolestivým pálením a horečkou v postižené oblasti. U pacientů s dlouhodobě se opakující hypergamaglobulinemickou purpurou se obvykle objeví hyperpigmentace kůže v důsledku ukládání hemosiderinu. V biopsiích kůže těchto pacientů je odhalen obraz produktivní vaskulitidy. U pacientů s rekurentní kryoglobulinemickou purpurou jsou pozorovány závažné formy vaskulitidy s rozvojem mnoha ulcerativně-nekrotických změn na kůži končetin, trupu a obličeje, tvorbě dlouhodobě nehojících se vředů a výskytu gangrény. Je charakterizován výskytem vyrážek typu vezikul a pustul s hemoragickým obsahem. Kožní biopsie vykazují známky produktivně-destruktivní vaskulitidy, často její nekrotizující formy. U pacientů s BSH s produktivní vaskulitidou je přítomnost vysoké hladiny g-globulinu v krvi, cirkulujících imunitních komplexů, revmatoidního faktoru, zatímco imunologickým markerem produktivně destruktivní vaskulitidy je kryoglobulinemie, která se vyskytuje u 95% pacientů s touto formou vaskulitidy.
U jedné třetiny pacientů jsou pozorovány klinické příznaky periferní polyneuropatie se sníženou citlivostí typu „ponožky“ a „rukavice“, parestézie, méně často polyneuritida a mononeuritida, neuritida lícních a trigeminálních nervů. Mnohem méně často se u pacientů s produktivně-destruktivní vaskulitidou může vyvinout myelopolyradikuloneuritida a cerebrovaskulitida..
Klinicky zjevné příznaky hypotyreózy se vyskytují u 10–15% pacientů (extrémně vzácné - tyreotoxikóza). U poloviny pacientů s BS jsou detekovány protilátky proti tyreoglobulinu, mikrozomálnímu podílu štítné žlázy a hormonu stimulujícímu štítnou žlázu; subklinické léze štítné žlázy jsou považovány za častější.
Endokrinní žlázy, stejně jako exokrinní žlázy, tedy mohou být terčem imunitních útoků u BSH. Známé podobnosti v genetické predispozici HLA-DR 3 a histologické podobnosti mezi Hashimotovou tyroiditidou a BSh podporují předpoklad, že u těchto onemocnění mohou být zapojeny podobné mechanismy. Diabetes závislý na inzulínu a perniciózní anémie jsou u pacientů s SD vzácné..
Třetina pacientů má alergické reakce, častěji na antibiotika, sulfonamidy, novokain, léky skupiny B, stejně jako na chemikálie (prací prášky atd.) A potraviny.

Laboratorní výzkum

Nejinformativnějšími laboratorními ukazateli pro BS jsou vysoká ESR, leukopenie, hypergamaglobulinémie (80–70%), přítomnost antinukleárních a revmatoidních faktorů (90–100%), stejně jako protilátky proti rozpustným jaderným antigenům SS-A / Ro a SS-B / La (60-100%). U třetiny pacientů se nacházejí kryoglobuliny, které mohou být polyklonální nebo monoklonální, v závislosti na imunoglobulinech, které je tvoří. Monoklonální imunoglobuliny (IgM a IgA) s lehkými řetězci se nacházejí v kryoprecipitátech a bioptických vzorcích slinných žláz v raných stadiích onemocnění, což ztěžuje rozlišení mezi BSh s transformací na maligní lymfom a benigní lymfoproliferací u tohoto onemocnění.

V ambulantním prostředí je vhodné vzít v úvahu různé kombinace následujících příznaků:
• artralgie nebo (méně často) neerozivní artritida malých kloubů rukou;
• opakující se příušnice a postupné zvětšování příušních žláz;
• suchost ústní sliznice (nosohltanu) a rychlý vývoj mnohočetného, ​​hlavně krčního, zubního kazu;
• rekurentní chronická konjunktivitida;
• Raynaudův syndrom;
• trvalé zvyšování ESR (nad 30 mm / h);
• hypergamaglobulinemie (více než 20%);
• přítomnost revmatoidního faktoru v krvi (titr více než 1:80).
Ačkoli žádný z těchto příznaků, odděleně, není specifický pro BSH, přítomnost čtyř nebo více příznaků umožňuje v 80–70% případů podezření a další použití speciálních výzkumných metod k potvrzení diagnózy BSH..

Kritéria pro diagnózu BS

• Keratokonjunktivitida suchá:
a) snížení produkce slz po stimulaci amoniakem, Schirmerův test (méně než 10 mm / 5 min);
b) barvení epitelu spojivky a rohovky bengálskou růžovou nebo fluoresceinem, následované biomikroskopií.
• Parenchymální parotitida:
a) detekce dutin větších než 1 mm pomocí sialografie;
b) hladina stimulované sekrece slin je nižší než 2,5 ml / 5 min;
c) fokálně-difuzní, difúzní lymfoplazmatická buněčná infiltrace v biopsiích slinných žláz dolního rtu.
• Laboratorní příznaky systémového autoimunitního onemocnění:
a) pozitivní revmatoidní (antinukleární) faktor;
b) detekce antinukleárních protilátek Ro / La.
Diagnózu konkrétního BSH lze stanovit, jsou-li splněna tři kritéria a jsou vyloučena další difuzní onemocnění pojivové tkáně, revmatoidní artritida a autoimunitní hepatobiliární onemocnění..
Diferenciální diagnostika u BSh se provádí u revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematodes, autoimunitních onemocnění jater a žlučových cest v kombinaci se Sjogrenovým syndromem. Navzdory dlouhé existenci artralgie pro BS je na rozdíl od revmatoidní artritidy trvalá artritida a deformity kloubů netypické; Rentgenové záření nevykazuje známky erozivního poškození kloubů; artritida u BSh obvykle úplně zmizí 2. - 3. den po podání malých dávek kortikosteroidů. Systémový lupus erythematosus je charakterizován erytematózní vyrážkou na tváři ve formě „motýla“, endokarditidy, exsudativní serositidy, nefrotického syndromu, přítomnosti LE buněk v krvi atd. U chronické aktivní hepatitidy, biliární cirhózy, na rozdíl od BSH, jsou porušením jaterních funkčních testů trvalé známka toho, že se markery viru hepatitidy B nacházejí v krvi; v materiálu získaném biopsií jater jsou odhaleny morfologické změny spojené s těmito chorobami.
Určité příznaky, které se vyskytují u BSh, lze pozorovat u různých jiných onemocnění. Zvýšení slinných žláz je tedy pozorováno u žlázových nádorů, Mikulichovy choroby, maligních lymfomů, sarkoidózy, tuberkulózy, aktinomykózy, akutní bakteriální a virové sialoadenitidy, chronické parenchymální parotitidy, sialodochitidy, hyperlipidémie a cukrovky, stejně jako onemocnění štítné žlázy a štítné žlázy ). Použití kritérií pro diagnostiku BS, absence známek autoimunitního onemocnění u těchto stavů a ​​biopsie malých slinných žláz dolního rtu umožňují vyloučit BS u většiny pacientů s těmito stavy..

Hlavní místo v léčbě BS patří kortikosteroidům a cytostatickým imunosupresivům (chlorbutin, cyklofosfamid).
V počátečním stadiu onemocnění, při absenci známek systémových projevů a mírného porušení laboratorních parametrů, se doporučuje dlouhodobá léčba nízkými dávkami prednisolonu (5-10 mg / den). V těžkých a pozdních stádiích onemocnění bez známek systémových projevů je nutné předepsatolon (5-10 mg / den) a chlorobutin (2-4 mg / den), po nichž následuje několikleté prodloužení užívání udržovacích dávek prednisolonu (5 mg / den) ) a chlorbutin (6-14 mg / týden). Takové schéma lze použít k léčbě pacientů v počátečních stádiích onemocnění za přítomnosti výrazného porušení laboratorních parametrů aktivity procesu a kryoglobulinémie bez jasných známek systémových projevů..
V přítomnosti systémových projevů, bez ohledu na stádium onemocnění, se užívají hormonální a cytotoxické léky ve výrazně vyšších dávkách, s přihlédnutím k závažnosti systémových projevů.
Pulzní léčba vysokými dávkami prednisolonu a cyklofosfamidu (1 000 mg 6-methylprednisolonu intravenózně denně po dobu tří po sobě jdoucích dnů a jedna intravenózní injekce 1 000 mg cyklofosfamidu), následovaná přechodem na střední dávky prednisolonu (30-40 mg / den) a cytostatik (chlorbutin 4- 6 mg / den nebo cyklofosfamid 200 mg intramuskulárně 1–2krát týdně) při absenci hepatotoxických účinků je nejúčinnější metodou léčby pacientů se závažnými systémovými projevy BS, je pacienty zpravidla dobře snášena a vyhýbá se mnoha komplikacím spojeným s dlouhodobým podáváním vysokých dávek prednisolon a cytostatika. Extrakorporální metody léčby (hemosorpce, kryoadsorpce, plazmaferéza, dvojitá plazmatická filtrace) v kombinaci s pulzní terapií jsou nejúčinnější při léčbě pacientů s BSH s ulcerózní nekrotizující vaskulitidou, glomerulonefritidou, polyneuritidou, myelopolyradikuloneuritidou, cerebrovasglobulitidou způsobenou.
Zkušenosti z předchozích studií naznačují potřebu používat software, tj. prováděné po dlouhou dobu, metody mimotělní terapie, zejména u pacientů s BSH s monoklonální kryoglobulinemií. Po dosažení výrazného klinického účinku (zlepšení celkového stavu, regrese polyserositidy, nefritidy, polyneuritidy, vaskulitidy atd.) A snížení laboratorních indikátorů aktivity procesu jsou pacienti postupně převedeni na udržovací dávky glukokortikosteroidů a cytostatik.
Souběžně se provádí symptomatická léčba očních, zubních, gastroenterologických a dalších projevů onemocnění.
Místní léčba suché keratokonjunktivitidy je zaměřena na překonání hypolacremie, prevenci sekundární infekce, urychlení regenerace epitelu spojivky a rohovky. Hypolacrimia je indikace pro jmenování umělých slz. Kompenzují nedostatek vodné vrstvy předkorneového slzného filmu a udržují jej ve stabilní poloze. Frekvence užívání léků závisí na závažnosti poškození zrakového orgánu a pohybuje se od 3 do 10krát denně. V mnoha formulacích umělých slz se etherové celulózy používají jako polymerní složka: hydroxylpropylcelulóza - lakrisert, lakril, tiarisol, hydroxylcelulóza - rz, lyteery, hydroxymethylcelulóza - lacrisin, lacrisifi. Široce se používají další hydrofilní polymery: polyvinylalkohol - ligufilm, polyvinylpyrrolidon. Aby se zachovala zbytková slzná sekrece, používají se různé způsoby blokování slzných cest: moxování, zavedení želatiny nebo lepkavých tkání (N-butylkyanokryl) přímo do slzných tubulů, stejně jako silikonové ucpávky (punctum plug) pro trvalou tamponádu slzného otvoru a vytvoření fyziologického bloku.
Lékařské měkké kontaktní čočky se používají k ochraně rohovky. Pro prevenci sekundární infekce se používají roztoky furacilinu (v ředění 1: 5 000), 0,25% roztoku chloramfenikolu, ciprofloxacinu atd. Použití trypsinu, chemotrypsinu (2 mg na 10 ml izotonického roztoku chloridu sodného), fibrinolysinu a lekozymu pomáhá snížit viskozitu předkorneční vrstvy.... Aby se ovlivnila regenerace epitelu rohovky a spojivky, instiluje se citral s riboflavinem, 0,5% thiamin, 10% methyluracil, solcoserylové masti se aplikují v noci.
Terapie chronické sialoadenitidy je zaměřena na překonání hyposeivace, posílení stěn kanálků slinných žláz, prevenci exacerbací sialoadenitidy, zlepšení regenerace epitelu ústní sliznice a boj proti sekundární infekci. Aby se normalizoval trofismus a sekrece slinných žláz, používá se blokáda novokainu. V případě exacerbace chronické parotitidy (a pro prevenci jejího opakování) se používá aplikace 10-30% roztoku Dimexidum. V případě vzniku hnisavých příušnic se antibiotika podávají do kanálků slinných žláz a antimykotika (nystatin, levorin, nystatinová mast) se předepisují lokálně. Pro snížení propustnosti kanálků se vápníkové přípravky podávají intravenózně nebo intramuskulárně.
Je možné urychlit epitelizaci ústní sliznice a červené ohraničení rtů v případě eroze a prasklin pomocí šípkových a rakytníkových olejů, solkoseryl a methyluracilových mastí, jakož i ošetřením ústní sliznice ENKAD (aktivní deriváty nukleových kyselin). Dekaminový karamel má také antibakteriální vlastnosti. Při suchu nosní sliznice se používají časté aplikace izotonického roztoku chloridu sodného (pomocí turundy). Vaginální suchost se uvolňuje pomocí želé jodidu draselného. Při suchu průdušnice a průdušek se doporučuje dlouhodobé podávání bromhexinu (8-16 mg třikrát denně po dobu 2-3 měsíců). Za přítomnosti příznaků chronické gastritidy se sekreční nedostatečností se dlouhodobě provádí substituční léčba (kyselina chlorovodíková, přírodní žaludeční šťáva, pepsidil). Nedostatečná sekrece pankreatu vyžaduje příjem enzymů: panzinorm, kreon, festal v průběhu 2-3 měsíců nebo neustále, také se provádí léčba solkoserylem (2 ml intramuskulárně 2krát denně po dobu 15-30 dnů).
Prognóza života je příznivá. Včasným zahájením léčby je možné zpomalit progresi onemocnění a obnovit pracovní kapacitu pacientů. Při pozdním zahájení léčby se obvykle rychle rozvinou závažné oční, zubní a systémové projevy nemoci a pacient se stane invalidním. Prognóza je méně příznivá u pacienta s SD s monoklonální kryoglobulinemií a v případě maligních lymfoproliferativních onemocnění..
Prevence je zaměřena na prevenci exacerbací a progrese onemocnění. Poskytuje včasnou diagnostiku a včasné zahájení adekvátní terapie. Někteří pacienti musí omezit fyzickou námahu a zatížení orgánů zraku, aby vyloučili alergické účinky. Očkování je u pacientů kontraindikováno; termální procedury by měly být používány s velkou opatrností. Je nutná rehabilitace úst a včasná zubní protéza.